kreténizmus

Kreténizmus (od Fr. cretinisme -. Demencia) - patológia endokrinného systému, ktorý sa vyvíja ako výsledok porušenia gormonsinteziruyuschey funkcie štítnej žľazy a objaví sa oneskorený fyzický, duševný, mentálny vývoj a komplexné poruchy vnútorných orgánov.

Kompletné syntézu hormónov štítnej žľazy s povinnú účasť jódu aktivuje látkovú výmenu, fungovanie nervového systému a žliaz s vnútornou sekréciou, urýchľuje proces syntézy a rozštiepenie bielkovín, má vplyv na interakciu a stability všetkých telesných systémov. Nedostatok hormónov štítnej žľazy v maternici dospievania a rané detstvo príčiny kreténizmus.

Ak sa liečba začne v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa a správne sa spája, možno vyhnúť sa rozvoju závažnej patológie.

Táto choroba je diagnostikovaná u 1 z 4 000 detí. Znaky kretinizmu sa objavujú od narodenia a v budúcnosti sa postupne zvyšujú. Počas dojčenia sú prejavy kretinizmu menej výrazné, pretože dieťa dostáva hormóny štítnej žľazy spolu s materským mliekom.

Príčiny kretinizmu

  • nedostatok jódu v materskom tele počas tehotenstva;
  • žijúce v oblasti, kde je pozorovaný nedostatok jódu;
  • Endemický chudák v matke, ktorý sa vyskytol počas tehotenstva;
  • vrodené malformácie a anomálie štítnej žľazy (hypoplázia, aplázia, dystopia atď.);
  • vrodená ayreóza;
  • ektopia tkaniva štítnej žľazy;
  • príjem počas gravidných tyreostatických drog;
  • dedičná imunita štítnej žľazy na hypofýzu štítnej žľazy; odolnosť tkanív voči pôsobeniu hormónov štítnej žľazy;
  • genetické anomálie, v dôsledku ktorých je narušený mechanizmus zachytávania a zadržiavania jódu štítnou žľazou;
  • PANEDENNYE paneepe opepatsii pre chtichnichnomu alebo úplné odstránenie štítnej žľazy;
  • vystavenie účinkom ionizujúceho žiarenia (žiarenie, rádioaktívny jód) počas tehotenstva;
  • Hashimotova tyroiditída (autoimunitný chronický zápal štítnej žľazy);
  • nedostatok jódu, selénu a ďalších mikroelementov v potravinách a životnom prostredí;
  • porušenie biosyntézy hormónov štítnej žľazy;
  • dysfunkcia hypofýzy, hypotalamus;
  • Manželstvo medzi ľuďmi, ktorí sú v blízkej príbuzenstve.

Bez vhodnej liečby sa prejavy kretinizmu prejavujú na vzniku nezvratných zmien od kardiovaskulárnych, nervových, dýchacích, svalových a kostrových systémov.

Formy kretinizmu

V závislosti od etiológie rozlišujte:

  • Endemický kretinizmus - prejavujúci sa po narodení, sa vyskytuje v dôsledku nedostatočného príjmu jódu v biotope. Genetická predispozícia je možná. Často sa rozvíja v rodinách, v ktorých existujú manželstvá medzi krvnými príbuznými;
  • sporadické kreténizmus (Faggen choroba) - sa vyskytuje v ranom detstve v dôsledku dysfunkcie štítnej žľazy po jej bežnej prevádzke po určitú dobu. Dôvodom pre takéto porušenie môže byť hypoxia, trauma, intoxikácie, krvácanie do tkaniva štítnej žľazy, hypofýzy, hypotalamu, zápalových a autoimunitných procesov, neadekvátne enzýmových systémov, nedostatkom jódu, zvýšená väzba hormónov štítnej žľazy na krvné proteíny.

Endemický kretinizmus má tri formy:

  • neurologické - sprevádzané poruchami sluchu a zraku;
  • Myxedematous - prejavuje sa predovšetkým oneskorením fyzického vývoja;
  • zmiešané.

Pojem topografického kretinizmu ako porušenia zručností priestorovej orientácie, neschopnosť človeka orientovať sa na terén je rozšírená. Táto psychologická črta je dôsledkom poklesu aktivity pravého hemisféra mozgu a nemá nič spoločné s pravým kretinizmom. Osoby trpiace topografickým kretinizmom môžu zažiť úzkosť, strach z straty. Ak táto porucha nie je spojená s prítomnosťou organického ochorenia, odporúča sa použiť techniky pamäťového tréningu a priestorovej predstavivosti.

Príznaky kretinizmu

Deti trpiace kretinismu, majú charakteristický vzhľad: deformovaného lebka s hrubou čelné a temennej kosti; koleso, pastovité tvár široký, plochý a široký nos s prepadnuté späť, úzke, ďaleko posadené oči, hrubé tvárové rysy, silný a krátky krk so zvýšenou slúžiace štítnej žľazy.

Vrodený kretinizmus u detí je diagnostikovaný hneď po narodení, charakteristické vonkajšie príznaky patológie priťahujú pozornosť.

V dôsledku edému jazyka sa nezapadá do úst, ústa sú mierne otvorené, hrot jazyka je vytiahnutý. Sú krátke, majú neprimerané telo, deformované kĺby a končatiny, pohyblivosť kĺbov vrátane chrbtice je obmedzená. Koža je hrubá, vlasová pokožka je štíhla, vlasová línia je nízka. V staršom veku je zaznamenané nedostatočné rozvojové sekundárne sexuálne charakteristiky. Charakteristické sú aj:

  • Edém myxedému (tvár, končatiny);
  • zlé výrazy tváre;
  • porucha reči a sluchu;
  • znížený pocit pachu;
  • suché vlasy, krehké nechty;
  • abnormálne nízke potenie.

Okrem toho kretinizmus má tieto prejavy:

  • tehotné tehotenstvo, veľká telesná hmotnosť pri narodení;
  • neskôr pupeň spadne;
  • pomalý prírastok hmotnosti, znížená chuť do jedla;
  • častá zápcha, nadúvanie;
  • nízka aktivita, retardácia, ospalosť;
  • žiadna reakcia na zvuk a svetlo;
  • ťažkosti s nazálnym dýchaním (v dôsledku opuchu nosovej sliznice);
  • veľký fontanel je zväčšený, nezostáva dlho;
  • dlhodobá neonatálna žltačka spôsobená hyperbilirubinémiou;
  • nízka srdcová frekvencia;
  • nízky krvný tlak;
  • vnútorné orgány sa zmenšujú;
  • pupočná hernia;
  • neskôr kosenie, oneskorená zmena zubov;
  • nedostatočný rozvoj sexuálnych žliaz, kryptorchizmus je možný;
  • poruchy mentálneho a intelektuálneho rozvoja.

Intenzita príznakov kretinizmu závisí od veku, v ktorom sa ochorenie vyskytlo: s vrodeným kretinizmom sú jeho príznaky výraznejšie. Ak sa choroba objaví za 3-5 rokov, nevyvinú sa vážne mentálne abnormality, ale dochádza k poklesu inteligencie, k oslabeniu duševných schopností, puberty neskoro.

Ak sa hormonálna korekcia začne neskôr ako 4-6 týždňov od okamihu narodenia, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku nevratnej mentálnej retardácie a iných závažných komplikácií.

Diagnóza kretinizmu

Vrodený kretinizmus u detí je diagnostikovaný hneď po narodení, charakteristické vonkajšie príznaky patológie priťahujú pozornosť. Vrodený nedostatok hormónov štítnej žľazy sa odhalí testovaním novorodencov (krvné testy všetkých novorodencov na hormónoch štítnej žľazy a hypofýze), ktoré sa vykonáva v prvom týždni života. Vzorka krvi v tomto prípade sa odoberá z päty. Druhý tretí deň života sa vykoná krvný test na hormónoch TSH alebo tyroxíne (T4). Kompenzačné zvýšenie hladiny TSH v krvi naznačuje nedostatočnú funkciu štítnej žľazy.

Komplexné diagnostické vyšetrenie je založené na klinických, laboratórnych a röntgenologických analýzach:

  • klinický krvný test;
  • stanovenie hladiny hormónov štítnej žľazy a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu;
  • analýza prítomnosti antityroidných protilátok;
  • Ultrazvuk štítnej žľazy;
  • radiografia lebky na vylúčenie nádoru hypofýzy;
  • Röntgenové vyšetrenie nohy (vyšetrenie stavu hlavy stehennej kosti a kolenných kĺbov).

Liečba kretinizmu

Pri diagnostikovanej nedostatočnosti funkcie štítnej žľazy sa má liečba začať čo najskôr, zahŕňa:

  • príjem syntetických analógov hormónov štítnej žľazy;
  • používanie liekov s vysokým obsahom jódu;
  • liečba sprievodných ochorení kardiovaskulárneho, muskuloskeletálneho, nervového systému.

Hormonálna náhradná terapia sa vykonáva po celý život. Dávka liekov je vybraná endokrinológiou na základe výsledkov vyšetrenia, berúc do úvahy vek, hmotnosť pacienta, závažnosť symptómov.

Počas dojčenia sú prejavy kretinizmu menej výrazné, pretože dieťa dostáva hormóny štítnej žľazy spolu s materským mliekom.

Okrem toho je zobrazený príjem vitamínov A a B12. V niektorých prípadoch je potrebné predpísať lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu, normalizujú činnosť kardiovaskulárneho systému, zažívacieho traktu.

Komplikácie kretinizmu

Bez vhodnej liečby sa prejavy kretinizmu prejavujú na vzniku nezvratných zmien od kardiovaskulárnych, nervových, dýchacích, svalových a kostrových systémov.

výhľad

Ak sa liečba začne v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa a správne sa spája, možno vyhnúť sa rozvoju závažnej patológie. Keď sa liečba začne v čase, dieťa ako celok sa rozvíja normálne, ale má určité intelektuálne a fyzické odchýlky. Ak sa hormonálna korekcia začne neskôr ako 4-6 týždňov od okamihu narodenia, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku nevratnej mentálnej retardácie a iných závažných komplikácií.

Prevencia kretinizmu

  • včasná prevencia av prípade potreby liečba ochorení štítnej žľazy;
  • vyvážená strava pre makroživiny a mikroživiny počas tehotenstva, najmä dostatočný obsah jódu;
  • zdravotné sledovanie štítnej žľazy vo všetkých štádiách tehotenstva;
  • včasná diagnostika kretinizmu u detí, skríningové štúdie;
  • profylaxia ochorení štítnej žľazy v oblasti jódu s nízkou hladinou jódu vo vode a pôde;
  • individuálna jódová profylaxia.

kreténizmus

Kretinizmus je druhom patológie endokrinného systému, ktorá je spojená s porušením adekvátneho fungovania štítnej žľazy, ktorá je zvyčajne vrodenou anomáliou. Kretinizmus sa vyznačuje demenciou, ako aj abnormalitami a zaostáva za fyzickým a / alebo duševným vývojom. Choroba je pozorovaná typom endémie a určitými ohniská.

Cretinism je endemický v rôznych častiach planéty, ale zvyčajne v horských oblastiach. Napríklad: Pyreneje, Kaukaz, Alpy, Altai atď. Ochorenie sa prejavuje kombináciou demencie s goiterom a určitými fyzickými anomáliami inej povahy. V údoliach Savoy, Švajčiarska, Korutánsku a v niekoľkých ďalších oblastiach, niekedy dokonca horskou prírodou, existujú osady, kde je väčšina obyvateľov trpiacich nedostatkom jódu. Z nich niektoré časti nepredstavujú duševné nedostatočné rozvojové trendy a na druhej strane naopak predstavujú významné znaky kretinizmu.

Kretinizmus spôsobuje

Kretinizmus je klasifikovaný ako štítna žľaza a hlavnou príčinou jeho výskytu je nedostatok hormónov štítnej žľazy a zníženie jeho funkcií. To spôsobuje oneskorenie duševného a telesného vývoja osoby.

Hlavným dôvodom vzniku kongenitálneho kretinizmu je samozrejme nedostatok jódu v tele tehotnej ženy. Počas obdobia gravidity má žena dostať dvojitú dávku jódu, ktorá je potrebná na normálne fungovanie štítnej žľazy. Ak žije v určitej oblasti, kde je nedostatok jódu a nedokáže sa s ním podávať potravou (hypovitaminóza, nedostatočná alebo nevyvážená výživa), plod môže trpieť nedostatkom jódu. Kretizmus u detí je preto často sprevádzaný nedostatkom jódu a narušená činnosť endokrinného systému.

Tiež autoimunitné ochorenia u tehotných a plodov, okrem narušenia vývoja štítnej žľazy, v embryonálnom období sú považované za príčinu kretinizmu u detí. Plod môže mať takú patológiu ako absencia štítnej žľazy. Tieto deti sa zvyčajne narodia kriticky malé hmotnosti a výšky s zjavnými príznakmi a vývojovými poruchami. Ich životy sú spravidla krátkodobé. Takéto prípady sú však zriedkavé, pretože dokonca aj v maternici pomocou ultrazvukovej terapie je možné predpokladať porušenie vo vývoji plodu. Tiež sa dodávka krvi na plod tehotnej patológie vôňu krysu v jeho komplexe s takými anomáliami, ako je absencia štítnej žľazy, pretože všetky hormóny plod závisí na činnosti endokrinného systému.

Hypoplázia a ektopia štítnej žľazy môžu byť tiež príčinou kretinizmu. Ak tehotná žena počas nosenia dieťaťa dostáva terapiu tyreostatickými liekmi, nemôže to ovplyvniť vývoj plodu. Endemická hniloba sa prejavuje pomalým vývojom kretinizmu, najmä kreténizmu u detí. V žiadnom prípade nemôže ignorovať oneskorenie vo vývoji dieťaťa, najmä počas návštevy materskej školy a základnej školy.

Tiež sa verí, že manželstvo medzi bezprostrednými príbuznými vyvoláva patológiu vo vývoji plodu vo forme kretinizmu.

Je zistené, že závažnosť kretinizmu závisí od množstva jódu spotrebovaného s jedlom. Existujú údaje o určitých populáciách, ktoré majú pretrvávajúcu tendenciu detí s vrodeným hypotyreoidizmom. Pretože je oficiálne preukázané, že prevalencia kretinizmu sa vo väčšine prípadov vyskytuje v tých oblastiach, kde je nedostatok jódu v potravinách.

Príznaky kretinizmu

V makroskopickom obrázku, asymetrii a mikrocefii mozgu sa odhalilo malé množstvo záhybov, zahustenie mäkkých a tvrdých meningov. Dutiny mozgových komôr sú trochu zväčšené a naplnené kvapalinou, ependyma sa zahustila. Hmotnosť mozgu sa mení.

Mikroskopický obraz mozgu s kretinizmom je väčšinou neznámy. Často existujú chronické zmeny v degeneratívnom type buniek v gangliách. Neexistujú žiadne jednoznačné histologické zmeny štítnej žľazy. Často sa objavujú degeneratívne a atrofické procesy v parenchýme žľazy a proliferácia jej spojivového tkaniva.

Znaky kretinizmu sa objavujú vo forme abnormalít tváre a porúch rastu, ktoré sa týkajú kostí kostry a mäkkých tkanív. Poruchy rastu sú zvlášť výrazné u kretínov bez prejavov hniloby - majú rast trpaslíka; ale vo vidličke v kretínoch je vo väčšine prípadov pozorované pomerne prudké oneskorenie. Cormi sa narodil normálny rast, ale kvôli oneskorenému uzatvoreniu švov (epifýza), ich rast pokračuje až do 25-30 rokov.

Rádiografia odhaľuje oneskorenie osifikácie: neskoršie objavenie kostných jadier na horných končatinách a oneskorené uzavretie kraniálnych a epifýznych stehov. Ak hovoríme o proporciách tela, potom iba v štvrtine prípadov dochádza k správnemu rozdeleniu a štruktúre kostí. Ale inokedy má telo nepríjemný vzhľad a nesprávne proporcie, pretože všetky postihnuté kosti nemajú rovnaký stupeň rastu, sú nesprávne; končatiny vo vzťahu k trupu, ktorý je najviac zaostáva vo vývoji: sú masívne, krátke, kĺby sú zosilnené, skrútené, kosti ramien sú široké a nohy sú otočené dovnútra.

Kosti kretínov sa líšia nadmernou tvrdosťou; Z ďalších skeletálnych chýb môže byť zaznamenané ankylóza, zúžené panve, skolióza, sploštenie a skrátenie femorálnej hlavy.

Patológie v štruktúre tváre na proporciách kostry majú charakteristický odraz v anatómii nosa. Kvôli všeobecnému oneskoreniu rastu kosti sa skracuje základňa lebky, čo spôsobuje, že nosový koreň sa nevytočí dopredu, ale zostáva sploštený a zapadnutý a nazýva sa aj nos sedla.

Vzdialenosť medzi rohmi (vnútorné) štrbiny oka je väčšia ako vzdialenosť v norme. Nos široký, krátky, s širokými nozdrami, plochý. Predná časť sa líši v šírke, ktorá je oveľa vyššia ako výška a existuje aj asymetria.

Mozgová časť lebky sa tiež líši v tej malej alebo väčšej veľkosti. Hmotnosť mozgu vo vzťahu k retardácii rastu je veľká. Očné viečka, pery, tváre a čelo sú vyduté a nafúknuté. Oblička má zaoblené tvary.

Koža bledej farby, hrubá, suchá, sa podobá účinkom myxedému. Rovnaká pokožka sa často pozoruje na tvári, rukách a bokoch. Nožičky a kefy sú zahustené vo forme podložiek. Na čele sú priečne záhyby, ktoré dávajú tvári senilný vzhľad.

Vlasy na tele sú skromné. Vlasy chrumkavé, hrubé, tmavé, nechty krehké a krehké. Ak pridáme k tomu nízku pozíciu na čele, veľké pery a ústa, vyčnievajúce pero, zvädnutý uši, ostro vystupujúce líca, slintanie, môžete získať jasný prototyp blbecek.

Tiež známky kretinismu sú: chronická zápal spojiviek, ktorý sa vyvíja ako výsledok porušenie odtoku slznej tekutiny v dôsledku abnormálnej konfigurácii nosovej, krátky krk, guľaté bruško, umbilikálna hernia, ohnuté dopredu držanie tela. Chudák sa nestane všetkým ľuďom s kreténizmom, ale stále je percento jeho dostupnosti väčšie ako absencia.

Goiter s kretinizmom môže dosiahnuť obrovskú veľkosť. Môže byť tvrdý alebo mäkký v konzistencii. Atrofické a sklerotizujúce procesy sa nachádzajú v štítnej žľaze. Sexuálne žľazy v kretinizme majú aj vo svojej práci nezrovnalosti. Odhaľujú príznaky atrofie. Vnútorné a vonkajšie genitálie s kretinismu úplne nedostatočne rozvinuté: penis malé rozmery, malé semenníkov, kryptorchidismus je často vidieť (u mužov); infantilné veľkosť maternice, cystickej vaječníky degenerované, neskorý nástup menštruácie skromné ​​prírode, ochabnutý prsia (u žien). Ženy s kretinizmom sú neplodné alebo majú vysoké percento predčasných pôrodov a mŕtvo narodených. Zriedka sa dieťa narodí taká matka plná.

Známky kretinizmu sú tiež považované za porušenie v práci srdca. Veľká veľkosť hrudníka môže viesť k stagnácii krvného obehu v malom kruhu, čo vedie k nedostatočnosti a rozšíreniu srdca. Klinický obraz krvi nie je stabilný. Často sa zistí anémia: počet krviniek a hemoglobínu sa zníži. Krvné doštičky sa zvyšujú. Obsah jódu v krvi je v priemere 0,003 mg na 100 ml krvi namiesto 13 mg, čo je nízke. Metabolizmus sa znižuje. Močenie sa znižuje, často sa pozoruje oneskorenie metabolizmu soli a proteínov. Charakteristickým javom je nízky obsah jódu v štítnej žľaze, ale optimálne množstvo je pridelené močom.

Pacienti majú tiež chronickú zápchu. Kreťania trpia stratou sluchu v takmer polovici prípadov, menej časté je hluchý. Znížená vypočutie vodivosti spojené s porušením v štruktúre labyrinte v strednom uchu, môže byť tiež spojená s procesom degenerácie a retardácie vo vývoji akustických kortikálnych centier.

Pokiaľ ide o víziu, potom s kretinizmom je strabizmus považovaný za častý jav, o niečo menej je zúženie vizuálneho poľa; pocit dotyku a zápachu je znížený.

Kretíny majú pomalý a nemotorný chôdze. Deti začínajú robiť dôveru len na päť rokov. V závažných prípadoch sa vo všeobecnosti ťažko pohybujú a plazia; je tiež spojená s patologickým stavom kostí a svalovou slabosťou, ale tu zohráva významnú úlohu úloha koordinácie nervov.

Jasné príznaky kretinizmu sú duševné poruchy, ktoré sa pohybujú od rôznych foriem demencie, napríklad idióza, končiaca s miernou slabosťou.

Niekedy vôbec neexistujú patológie v duševnom vývoji, ale v dôsledku slabého rozhovoru a slová môže vzniknúť ilúzia demencie.

Bez ohľadu na to, či ide o demenciu v kretínoch, je jej priebeh vždy ostrý; zriedkavo môže dôjsť k úzkosti a erekcii. Preto sa s kretinizmom deti nevedia dobre, často bez zvládnutia materiálu, ktorý pokryli. V cretinách je pamäť väčšinou mechanickej povahy. Uchováva sa, ale niekedy dochádza k hypermémii. V závažných prípadoch kretinizmu je reč vážne narušená: pacienti produkujú nešikovné zvuky, v ktorých sú vyjadrené ich emócie. Mnohí pacienti sa koktajú a vylúpajú.

Vo všeobecnosti je emocionálna excitabilita v kretínoch zanedbateľná. Nálada je zvyčajne apatická alebo flegmatická. Z väčšej časti sú pacienti dobromyslní, láskaví a vykazujú silnú väzbu na svoju rodinu. Zároveň sú skôr plachý a dotýkajúci sa. Útoky hnevu na nich rýchlo prechádzajú alebo prebiehajú. Sexuálna túžba alebo libido v nich je obmedzené alebo úplne chýba. Treba však pamätať na to, že len z jedného dôvodu je veľmi ťažké diagnostikovať kretinizmus.

Liečba kretinizmu

Priebeh kreténizmu má chronický charakter. V niektorých prípadoch môže dôjsť k zlepšeniu alebo zhoršeniu stavu (v dôsledku bakteriálnych infekcií). Creti zriedka žijú viac ako 30-40 rokov, ale vo veku 30 rokov u väčšiny pacientov sa škrabanie stane menej veľkým, forma puky sa znižuje. Ich správanie sa stáva o niečo živšie.

Liečba kretinizmu pomocou liekov na štítnu žľazu sa vykonáva v prípadoch včasnej diagnostiky ochorenia, v iných prípadoch je takáto liečba prakticky neúčinná. Oveľa väčší účinok možno dosiahnuť, keď sa prejavia známky kretinizmu neskôr. Vymenovanie liekov s kretinizmom je už dávno zavedené vo forme liekov levotiroxínu a trijódtyronínu. Tieto lieky sa označujú ako hormóny štítnej žľazy. Vyrovnávajú sa za nedostatok hormónov štítnej žľazy. Tyroidín je predpísaný v počiatočnej dávke v závislosti od veku u dospelých o 0,1 g počas 3 r. za deň; deti od 1 roka do 2 mg 3 r. za deň; deti od 2 rokov do 5 mg trikrát denne s postupným zvyšovaním dávky 1 mg. Po týždni liečby sa dávka zvyšuje o 10 - 20 mg denne. Po 2 mesiacoch od začiatku liečby je predpísaná liečba zavedením optimálnej dávky od 0,1 g za deň. Je dôležité sledovať stav pacienta. Kretinizmus u detí je sprevádzaný podávaním jódových prípravkov. Všetci pacienti by mali dostávať vyváženú stravu.

Hlavnou prevenciou tohto ochorenia sa považuje dostatočný príjem jódu počas tehotenstva. Účel preventívnych dávok prípravkov z jódu a vitamínu D u detí. Vitamín D dobre zabraňuje stavu rachiet a posilňuje kostrovú svalovinu kostry kostry. Navyše je dôležité, v dojčenskom veku trávia dojčiace deti, ktoré sú považované nielen prevencia endemické strumy, a v dôsledku toho kreténizmus, ale aj prevenciu mnohých chorôb.

Cretinism: Príznaky a liečba

Kretinizmus je hlavnými príznakmi:

  • Strata chuti do jedla
  • distenzia
  • Oneskorenie vývoja
  • Nízky krvný tlak
  • Vypadávanie vlasov
  • žltačka
  • Neprimeraná postava
  • Zníženie motorickej aktivity
  • Oneskorenie rastu u dieťaťa
  • Mentálna retardácia
  • Porucha duševného vývoja
  • Hrubé funkcie
  • Neočakávané kŕmenie
  • Väčší jazyk
  • Nízka línia vlasov
  • Silná koža
  • Robustná koža
  • Suché vlasy
  • Predĺžené nehoľovanie fontanely fontanely

Kretinizmus je ochorenie endokrinného systému, ktoré začína postupovať v dôsledku zhoršenej funkcie štítnej žľazy. Jeho hlavným prejavom u ľudí je retardácia duševného, ​​intelektuálneho a telesného vývoja. Prvé známky kretinizmu sa začínajú objavovať aj v detstve. Zvyčajne zostávajú nezmenené počas celého života.

V prípade vývoja patológie u dospelých je ich vzhľad predovšetkým nápadný. Kretinizmus u detí sa prejavuje v neschopnosti dieťaťa naučiť sa čokoľvek, nehovorí dobre alebo hovorí vôbec, je lenivý a apatiatický. Ak sa liečba nezačne včas, príznaky patológie sa rýchlo zvýšia. Takíto ľudia bez adekvátnej liečby žijú nie viac ako 40 rokov. Treba tiež poznamenať, že liečba je nevyhnutná, aby sa zabránilo progresii nebezpečných komplikácií.

dôvody

Existuje mnoho dôvodov na rozvoj patológie. Vedci zistili, že detský kretinizmus sa často rozvíja, ak v materinskom tele počas tehotenstva je diagnostikovaný nedostatok jódu. Aj v medicíne sú známe prípady, že ženy s endemickým hnilobou spôsobili vznik detí s dysfunkciou štítnej žľazy.

Tiež môžu prispieť k progresii ochorenia:

  • euthyroidizmus (úplná absencia štítnej žľazy);
  • nedostatok jódu v tých výrobkoch, ktoré matka používala počas tehotenstva;
  • endemický chudák u matky počas tehotenstva;
  • vrodená anomália - neschopnosť tela preniesť jód do aktívnej formy;
  • hypoplázia štítnej žľazy;
  • ektopia žľazy;
  • vrodené anomálie štítnej žľazy;
  • dedičný faktor (bežná príčina progresie ochorenia);
  • atrofia žľazy;
  • Často príčinou progresie kretinizmu u dieťaťa je príjem matky počas gravidných tyreostatických drog, rovnako ako prípravy rádioaktívneho jódu;
  • nedostatok hormónov, ktorý syntetizuje štítnu žľazu;
  • žijúce v oblasti, kde je pozorovaný nedostatok jódu;
  • Hashimotova tyroiditída;
  • pooperačné komplikácie;
  • manželstvo medzi ľuďmi, ktorí sú v blízkej príbuzenstve.

klasifikácia

V lekárstve používajú klinici nasledujúcu klasifikáciu kretinizmu:

  • formy athereoidu. Hlavnou príčinou jej progresie je aplázia štítnej žľazy. Môže sa vyvinúť aj v dôsledku úplného zničenia tohto orgánu u dieťaťa. Liečba tejto formy ochorenia by sa mala začať okamžite po narodení dieťaťa;
  • geografickej podobe (priestorový alebo topografický kretinizmus). Vyskytuje sa dosť často. Topografický kretinizmus sa prejavuje v neschopnosti dieťaťa orientovať sa v neznámej oblasti. Vývoj patológie vedie k funkčným znakom mozgu. Niektorí odborníci tvrdia, že topografický kretinizmus nie je choroba, ale psychologický rys, ktorý je vo väčšine prípadov charakteristický pre prekrásnu polovicu ľudstva. Chronický nedostatok spánku u osoby môže výrazne zhoršiť príznaky topografického kretinizmu, pretože to je porušenie cerebrálneho obehu a zhoršenie vizuálnej pamäti.
  • endemický kretinizmus. Hlavným dôvodom vývoja tejto formy ochorenia je nedostatok jódu v ľudskom tele. Jeho postup vedie k hluchote, hlúposti a tiež k motorickej a spastickej dysfunkcii v ľudskom tele. V tomto kontexte sa môžu objaviť komplikácie - dysfunkcia kardiovaskulárneho systému, oneskorenie fyzického vývoja, chronická mentálna retardácia.

symptomatológie

Rozvíjajúce sa symptómy sa môžu mierne líšiť v závislosti od toho, akú formu ochorenia dieťa vyvinulo. Hlavným klinickým obrazom sú však tieto príznaky:

  • záchvat (tento príznak sa prejavuje v akejkoľvek forme patológie);
  • predčasné prehltnutie;
  • oneskorenie vo fyzickom a duševnom vývoji;
  • porucha duševného vývoja;
  • fontanel na lebke na dlhú dobu neprestáva;
  • pokožka je hrubá a hrubá;
  • hrubé tvárové prvky;
  • jazyk je veľký. Často sa ani nezmestí do ľudských úst;
  • zlá chuť;
  • vlasy sú krehké a suché;
  • neprimerané časti tela;
  • sekundárne sexuálne charakteristiky sú slabo rozvinuté;
  • nízka vlasová línia;
  • malý rast;
  • s kretinizmom u detí dochádza k porušeniu vývoja inteligencie, k zníženej aktivite, k žltačke je možné;
  • Znížený krvný tlak;
  • nadúvanie;
  • príznaky ako edém myxedému sa prejavujú iba v prípade vývoja myxedematózneho kretinizmu.

diagnostika

Pri narodení dieťaťa je kretinizmus diagnostikovaný charakteristickými príznakmi. V iných klinických situáciách diagnostikuje patológiu endokrinológ. Pre presnú diagnózu sú potrebné nasledujúce vyšetrenia:

  • Röntgenové lúče;
  • ak je dieťa podozrivé z ochorenia, je potrebné vyšetriť na vrodené malformácie a metabolické poruchy 3. deň jeho života;
  • krvný test;
  • Ultrazvuk štítnej žľazy;
  • krvný test na stanovenie hladiny hormónov štítnej žľazy;
  • sa posudzuje vzťah medzi štítnou žľazou a globulínom.

liečba

Liečba choroby by mala začať okamžite po diagnostikovaní a potvrdení diagnózy. Primeraný liečebný plán je zárukou normálnej a dlhej životnosti pre pacienta s diagnózou kretinizmu.

Liečba je predpísaná endokrinológiou na základe výsledkov vyšetrenia. Liečba zahŕňa použitie hormonálnych liekov, ktorých hlavnou úlohou je kompenzovať nedostatok hormónov stimulujúcich štítnu žľazu v tele. Takáto liečba bude potrebná počas celého života, aby sa zabránilo progresii porúch fyzického, duševného a duševného vývoja.

prevencia

Prevencia kretinizmu je založená na nasledujúcich aktivitách:

  • výživa počas tehotenstva by mala byť vyvážená. V tele tehotnej ženy musí dostať dostatočné množstvo vitamínov, stopových prvkov a živín;
  • včasná preventívna starostlivosť alebo liečba ochorení štítnej žľazy;
  • počas tehotenstva sa odporúča užívať lieky, ktorých aktívnou zložkou je jód;
  • zakázať príbuzné manželstvá.

Ak si myslíte, že máte kreténizmus a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom endokrinológ vám môže pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostickú službu, ktorá na základe príznakov vyberá pravdepodobné ochorenia.

Septicemia je typ krvnej infekcie, pri ktorej dochádza k porušeniu celkového stavu tela v dôsledku zápalu, ktorý sa v ňom vyskytol, ale nie sú žiadne oblasti hnisavého postihnutia vnútorných orgánov. V prípadoch vzniku abscesov sa objavuje iný typ sepsy - septikopiémia. Je charakterizovaná tým, čo vyplýva z prieniku patologických baktérií do krvi priamo zo zdroja infekcií alebo zápalov. Táto patológia sa vyvíja na pozadí akéhokoľvek ochorenia.

Na základe takejto choroby je portálnej hypertenzie, sa rozumie syndróm vyplývajúce z poškodenia prietoku krvi v spojení s nárastom portae krvného tlaku. Portálnej hypertenzie, príznaky, ktoré sú založené na prejavy charakteristické dyspepsia, ascites, splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka a čriev krvácania, ako je radikálny spôsob liečby zahŕňa chirurgický zákrok.

Hepatitída C je infekčná choroba postihujúca pečeň a je jedným z najbežnejších typov hepatitídy. Hepatitída C, príznaky ktorého po dlhú dobu nemusí byť zobrazené, často prebieha s neskorogotickým detekcie je z tohto dôvodu, podľa poradia, vedie k skrytej prepravu svojich pacientov v paralelnej šírenia vírusu.

Cirhóza pečene je chronické ochorenie spôsobené progresívnou náhradou tkaniva pečene parenchýmu vláknitým spojivom, v dôsledku čoho sa jeho štruktúra reštrukturalizuje a skutočné funkcie sú porušené. Medzi hlavné príznaky cirhózy patrí žltačka, zvýšená pečeň a slezina, bolesť v pravom hornom kvadrante.

Cholecystitída je zápalové ochorenie, ktoré sa vyskytuje v žlčníku a je sprevádzané výraznými prejavmi príznakov. Cholecystitída, ktorej príznaky sa vyskytujú, ako skutočná samotná choroba, rádovo 20% dospelých, môže prúdiť v akútnej alebo chronickej forme.

Pomocou fyzických cvičení a sebakontroly môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Ako zabrániť kretinizmu

Kretinizmus je patológia endokrinného systému, ktorá vzniká v dôsledku zlyhania aktivity štítnej žľazy a prejavuje sa výrazným oneskorením v duševnom a fyzickom vývoji. Špecialisti sú uznaní za jednu z foriem vrodenej hypotyreózy.

K dnešnému dňu je bežné rozlišovať medzi endemickým variantom ochorenia - viacerými prípadmi v dôsledku nedostatku jódu v určitej lokalite a sporadickým typom je identifikácia jednotlivých pacientov.

Hlavné dôvody

Väčšina expertov zastáva názor, že pri vzniku křtinania je hlavnou úlohou poškodenie enzýmových systémov zodpovedných za sekréciu a výmenu hormónov štítnej žľazy. Takéto zlyhanie povedie k tvorbe netoxického burticíka, ako aj k hypotyreóze.

Pri starostlivom zbere anamnézy je často možné určiť dedičnú povahu ochorenia.

Hlavné príčiny kretinizmu:

  • porušenie embryonálnej tvorby štruktúr štítnej žľazy;
  • anomálie orgánu s vrodeným charakterom, napr.
  • hypoplázia;
  • ektopia žľazy;
  • dedičnú podmienenú imunitu voči hormónu stimulujúcemu štítnu žľazu.

Z dôvodov získaných v prvých rokoch života môžete zadať nasledovné:

  • zápalové javy v tkanive štítnej žľazy;
  • chirurgické zákroky;
  • intrakraniálne nádory ovplyvňujúce produkciu hormónov;
  • poranenie;
  • iné varianty tyroiditídy.

klasifikácia

Klinici spravidla dodržiavajú nasledujúcu klasifikáciu kretinizmu:

  1. Zničenie štítnej žľazy - jej nedokonalosť alebo úplná absencia, sa stáva hlavnou príčinou ateroidnej formy ochorenia u dieťaťa.
  2. Nedostatok jódu v tele v mnohých oblastiach je endemický kretinizmus. Pokrok negatívneho stavu vedie k pomerne závažným dôsledkom až po hluchotu a tiež môže dôjsť k významnému oneskoreniu vo fyzickom vývoji v kombinácii s intelektuálnou zaostalosťou.

Symptomatológia u detí

Okamžité a dlhodobé účinky hypotyreózy u batoľatých sú vyjadrené v nasledujúcich príznakoch:

  • zlyhanie tvorby vekových štruktúr mozgu;
  • významný pokles celkového počtu kompletných nervových buniek;
  • tvorba účinných zlúčenín, ktoré interferujú s fyziologickou aktivitou nervových vlákien a tkaniva;
  • nedostatočná tvorba energie a bielkovín v tele;
  • spomaľuje rast a tvorbu skeletu;
  • svalová kosterná malformácia;
  • zlyhanie hematopoézy v kostnej dreni, ako aj fungovanie iných endokrinných štruktúr a vnútorných orgánov.

V tomto kontexte sa kretinizmus u detí prejaví nasledovne:

  • hmotnosť dieťaťa pri narodení viac ako 4 kg;
  • pupočná šnúra neskôr zmizne;
  • novorodenec je neaktívny, príliš ospalý;
  • znížená chuť do jedla - v okamihu laktácie zastaví dýchanie, zmeny farby pleti na tvár na kyanotický odtieň;
  • u detí je respiračná činnosť cez nos oveľa zložitejšia a plynatosť sa stáva pomerne často;
  • Teplotné parametre sú znížené na 36 stupňov a dokonca nižšie;
  • fontanely rastú oveľa pomalšie;
  • pri vyšetrení sa svalové skupiny zdajú byť húževnaté kvôli ich opuchy.

Prítomnosť takýchto symptómov, charakteristických pre kretinizmus, od prvých dní by mala varovať rodičov i lekárov, je absolútne nevyhnutné opatrne vyšetriť dieťa na vylúčenie vrodenej endokrinnej choroby.

Ako porastú, znaky kretinizmu u detí sa stávajú výraznejšími: pri raste zaostávajú, nemajú dostatočnú váhu, ale nevyzerajú tenko, pretože nadbytočná tekutina sa hromadí v tkanivách.

Viditeľne dieťa s diagnózou kretinizmu vyzerá neprimerane - skôr krátke končatiny súčasne s predĺženým kmeňom. Široký nos nosa a úzke oči, zatiaľ čo veľkosť lebky je normálna. Jazyk sa nedá zapadnúť do úst kvôli opuchu, zuby vybuchnú oveľa neskôr. V priebehu času sa pridávajú známky mentálnej retardácie až do stupňa idiocity - dieťa zaostáva ďaleko za svojimi rovesníkmi na základe intelektuálnych parametrov.

Symptomatické u dospelých

U dospelých, ktorí trpia ťažkou nedostatočnosťou príjmu hormónov štítnej žľazy do krvného riečišťa, budú príznaky kretinizmu nasledovné:

Napriek tomu, že vizuálna hlava sa zdá byť neprimeraná, rozmery vnútornej dutiny lebky, rovnako ako samotný mozog, sú minimálne.

Rast môže byť iný, ale vo všeobecnosti je oveľa nižší ako rast zdravých ľudí.

Disproporcie častí tela - u 75% pacientov sú končatiny skrátené, ale o niečo silnejšie, takže pohyby sú neohrabané na pozadí obrátených vnútorných nôh, masívnych kĺbov. To je dôvod, prečo kretinizmus dospelých môže byť podozrivý dokonca aj vo vzhľade.

Motorická aktivita v chrbtici sa tiež mení, prakticky chýba, okrem toho, že takmer všetci ľudia s kretinizmom majú úzku panvu.

Z rozlišovacích znakov okrem vyššie uvedeného môžete uviesť malé množstvo vlasov na tele, sú tuhšie a tmavšie. Čelo je vysoké, ale lícne kosti sú široké ako most nosa, uši vyčnievajú, pery sú husté. Okrem toho vzniká zníženie veľkosti pohlavných orgánov - nedostatočná funkčná aktivita, ktorá môže byť ďalej komplikovaná neplodnosťou.

U väčšiny pacientov, ktorí trpia kretinizmom, dochádza k určitému stupňu mentálnej retardácie (debilita, imbecilita alebo dokonca idióza). Symptómy oligofrénie môžu byť také výrazné, že človek dokonca ani nie je schopný slúžiť.

V niektorých prípadoch nie sú fyzické zmeny tak charakteristické, zatiaľ čo intelektuálna aktivita je minimálna - človek nie je schopný vykonávať jednoduché aritmetické operácie, nevníma list ako taký.

Porušenie psychiky môže byť vyjadrené okrem iného aj v apatii, ospalosti, letargii, menej často sa takéto osoby pokúšajú o samovraždu. Vo väčšine prípadov je symptomatológia taká charakteristická, že diagnóza nespôsobuje ťažkosti.

diagnostika

Hlavným ošetrujúcim odborníkom je, samozrejme, endokrinológ.

Na určenie príčiny, ktorá spôsobila nedostatok hormónov štítnej žľazy a kretinizmu, sa nevyhnutne vykonávajú laboratórne a inštrumentálne štúdie:

  • stanovenie parametrov hormónov hypofýzy - v moderných materských nemocniciach sa každému novorodencovi odoberie krv na stanovenie koncentrácie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu, látky, ktorá kontroluje činnosť žľazy;
  • na vylúčenie autoimunitnej tyroiditídy sa posudzuje prítomnosť antityroidných protilátok v krvnom obehu;
  • vizualizácia štítnej žľazy - jej veľkosť, umiestnenie a štruktúra, prítomnosť cudzích inklúzií, pomáha v tomto ultrazvuku;
  • zlyhanie pri tvorbe kostí a kostra ako celku sa určuje pomocou rádiografie.

Iba celý súbor informácií získaných v dôsledku vyššie uvedených diagnostických metód pomáha špecialistovi vykonať diagnózu, ako je kretinizmus.

Taktika liečby

Každá forma hypotyreózy si vyžaduje okamžité vymenovanie substitučnej farmakoterapie - príjmu hormonálnych liekov, ktoré kompenzujú nedostatok hormónov štítnej žľazy. Čím skôr začne liečba, tým je prognóza priaznivejšia.

Dávky a celkové trvanie liečby priamo závisia od závažnosti patologického procesu, ako aj od veku a hmotnosti pacienta. Spravidla sú odborníci odporúčaní nasledujúce lieky ako základ pre liečbu kretinizmu:

  1. L-tyroxín a trijódtyronín - umožňujú vytvoriť umelé hormonálne pozadie, ktoré podporuje celkovú aktivitu endokrinného systému, začínajú s minimálnymi vekovými dávkami a postupne sa zvyšujú, nevyhnutne pod kontrolou krvných testov;
  2. vitamíny A a B12 - pomáhajú napraviť stav pokožky, vnútorných orgánov;
  3. nootropika - lieky tejto skupiny zlepšujú krvný obeh v mozgových štruktúrach, aktivujú zásobovanie živinami, čo prispieva k zlepšeniu intelektuálnej aktivity.

S adekvátne zvolenými dávkami liekov sa vo väčšine prípadov možno vyrovnať s negatívnymi prejavmi ochorenia - dieťa rastie a rozvíja sa podľa veku.

Niekedy môžu fyzické parametre zodpovedať normálnemu, zatiaľ čo intelektuálna aktivita je stále za sebou. To je spôsobené tým, že štruktúra mozgu v čase výskytu dieťaťa na svetlo sa už najčastejšie vytvára a už majú hormonálnu deficienciu. Náhradná terapia v týchto prípadoch pomáha len vyriešiť situáciu, ale dieťa rastie mentálne horšie, pretože kretinizmus je stále nezvratnou patológiou.

prevencia

Vzhľadom na obrovský význam patológie obyvateľstva venujú lekári veľkú pozornosť preventívnym opatreniam - doplňovaniu jódu v ľudskom tele, vzdelávacím aktivitám.

Okrem informácií v médiách existujú zdravotnícke školy v regiónoch, kde je nedostatok jódu obzvlášť vysoký a úroveň endemickej hypotyreózy nie je sporadická, ale všadeprítomná.

  • zavedenie jódu do potravín - napríklad optimálne použitie jódovej soli, morského kelu, morských plodov;
  • Úprava stravy - nasýtenie jej zeleniny, rôznych druhov ovocia;
  • prieskum o plánovaní tehotenstva žien - dodanie skríningových krvných testov na hormóny štítnej žľazy.

Veľká dôležitosť sa pripisuje včasnému vyšetreniu novorodencov, pričom sa odoberá všetka krv od detí, aby sa určila hladina hormónu stimulujúceho štítnu žľazu, aby sa v nemocnici mohlo vylúčiť ďalší kretinizmus.

Jednotlivci z rizikových podskupín - budúce matky, adolescenti žijúci v endemických oblastiach, musia absolvovať preventívne kurzy jódových prípravkov.

Ako zabrániť kretinizmu

Kretinizmus je patológia endokrinného systému, ktorá vzniká v dôsledku zlyhania aktivity štítnej žľazy a prejavuje sa výrazným oneskorením v duševnom a fyzickom vývoji. Špecialisti sú uznaní za jednu z foriem vrodenej hypotyreózy.

K dnešnému dňu je bežné rozlišovať medzi endemickým variantom ochorenia - viacerými prípadmi v dôsledku nedostatku jódu v určitej lokalite a sporadickým typom je identifikácia jednotlivých pacientov.

Hlavné dôvody

Väčšina expertov zastáva názor, že pri vzniku křtinania je hlavnou úlohou poškodenie enzýmových systémov zodpovedných za sekréciu a výmenu hormónov štítnej žľazy. Takéto zlyhanie povedie k tvorbe netoxického burticíka, ako aj k hypotyreóze.

Pri starostlivom zbere anamnézy je často možné určiť dedičnú povahu ochorenia.

Hlavné príčiny kretinizmu:

  • porušenie embryonálnej tvorby štruktúr štítnej žľazy;
  • anomálie orgánu s vrodeným charakterom, napr.
  • hypoplázia;
  • ektopia žľazy;
  • dedičnú podmienenú imunitu voči hormónu stimulujúcemu štítnu žľazu.

Z dôvodov získaných v prvých rokoch života môžete zadať nasledovné:

  • zápalové javy v tkanive štítnej žľazy;
  • chirurgické zákroky;
  • intrakraniálne nádory ovplyvňujúce produkciu hormónov;
  • poranenie;
  • iné varianty tyroiditídy.

klasifikácia

Klinici spravidla dodržiavajú nasledujúcu klasifikáciu kretinizmu:

  1. Zničenie štítnej žľazy - jej nedokonalosť alebo úplná absencia, sa stáva hlavnou príčinou ateroidnej formy ochorenia u dieťaťa.
  2. Nedostatok jódu v tele v mnohých oblastiach je endemický kretinizmus. Pokrok negatívneho stavu vedie k pomerne závažným dôsledkom až po hluchotu a tiež môže dôjsť k významnému oneskoreniu vo fyzickom vývoji v kombinácii s intelektuálnou zaostalosťou.

Symptomatológia u detí

Okamžité a dlhodobé účinky hypotyreózy u batoľatých sú vyjadrené v nasledujúcich príznakoch:

  • zlyhanie tvorby vekových štruktúr mozgu;
  • významný pokles celkového počtu kompletných nervových buniek;
  • tvorba účinných zlúčenín, ktoré interferujú s fyziologickou aktivitou nervových vlákien a tkaniva;
  • nedostatočná tvorba energie a bielkovín v tele;
  • spomaľuje rast a tvorbu skeletu;
  • svalová kosterná malformácia;
  • zlyhanie hematopoézy v kostnej dreni, ako aj fungovanie iných endokrinných štruktúr a vnútorných orgánov.

V tomto kontexte sa kretinizmus u detí prejaví nasledovne:

  • hmotnosť dieťaťa pri narodení viac ako 4 kg;
  • pupočná šnúra neskôr zmizne;
  • novorodenec je neaktívny, príliš ospalý;
  • znížená chuť do jedla - v okamihu laktácie zastaví dýchanie, zmeny farby pleti na tvár na kyanotický odtieň;
  • u detí je respiračná činnosť cez nos oveľa zložitejšia a plynatosť sa stáva pomerne často;
  • Teplotné parametre sú znížené na 36 stupňov a dokonca nižšie;
  • fontanely rastú oveľa pomalšie;
  • pri vyšetrení sa svalové skupiny zdajú byť húževnaté kvôli ich opuchy.

Prítomnosť takýchto symptómov, charakteristických pre kretinizmus, od prvých dní by mala varovať rodičov i lekárov, je absolútne nevyhnutné opatrne vyšetriť dieťa na vylúčenie vrodenej endokrinnej choroby.

Ako porastú, znaky kretinizmu u detí sa stávajú výraznejšími: pri raste zaostávajú, nemajú dostatočnú váhu, ale nevyzerajú tenko, pretože nadbytočná tekutina sa hromadí v tkanivách.

Viditeľne dieťa s diagnózou kretinizmu vyzerá neprimerane - skôr krátke končatiny súčasne s predĺženým kmeňom. Široký nos nosa a úzke oči, zatiaľ čo veľkosť lebky je normálna. Jazyk sa nedá zapadnúť do úst kvôli opuchu, zuby vybuchnú oveľa neskôr. V priebehu času sa pridávajú známky mentálnej retardácie až do stupňa idiocity - dieťa zaostáva ďaleko za svojimi rovesníkmi na základe intelektuálnych parametrov.

Symptomatické u dospelých

U dospelých, ktorí trpia ťažkou nedostatočnosťou príjmu hormónov štítnej žľazy do krvného riečišťa, budú príznaky kretinizmu nasledovné:

Napriek tomu, že vizuálna hlava sa zdá byť neprimeraná, rozmery vnútornej dutiny lebky, rovnako ako samotný mozog, sú minimálne.

Rast môže byť iný, ale vo všeobecnosti je oveľa nižší ako rast zdravých ľudí.

Disproporcie častí tela - u 75% pacientov sú končatiny skrátené, ale o niečo silnejšie, takže pohyby sú neohrabané na pozadí obrátených vnútorných nôh, masívnych kĺbov. To je dôvod, prečo kretinizmus dospelých môže byť podozrivý dokonca aj vo vzhľade.

Motorická aktivita v chrbtici sa tiež mení, prakticky chýba, okrem toho, že takmer všetci ľudia s kretinizmom majú úzku panvu.

Z rozlišovacích znakov okrem vyššie uvedeného môžete uviesť malé množstvo vlasov na tele, sú tuhšie a tmavšie. Čelo je vysoké, ale lícne kosti sú široké ako most nosa, uši vyčnievajú, pery sú husté. Okrem toho vzniká zníženie veľkosti pohlavných orgánov - nedostatočná funkčná aktivita, ktorá môže byť ďalej komplikovaná neplodnosťou.

U väčšiny pacientov, ktorí trpia kretinizmom, dochádza k určitému stupňu mentálnej retardácie (debilita, imbecilita alebo dokonca idióza). Symptómy oligofrénie môžu byť také výrazné, že človek dokonca ani nie je schopný slúžiť.

V niektorých prípadoch nie sú fyzické zmeny tak charakteristické, zatiaľ čo intelektuálna aktivita je minimálna - človek nie je schopný vykonávať jednoduché aritmetické operácie, nevníma list ako taký.

Porušenie psychiky môže byť vyjadrené okrem iného aj v apatii, ospalosti, letargii, menej často sa takéto osoby pokúšajú o samovraždu. Vo väčšine prípadov je symptomatológia taká charakteristická, že diagnóza nespôsobuje ťažkosti.

diagnostika

Hlavným ošetrujúcim odborníkom je, samozrejme, endokrinológ.

Na určenie príčiny, ktorá spôsobila nedostatok hormónov štítnej žľazy a kretinizmu, sa nevyhnutne vykonávajú laboratórne a inštrumentálne štúdie:

  • stanovenie parametrov hormónov hypofýzy - v moderných materských nemocniciach sa každému novorodencovi odoberie krv na stanovenie koncentrácie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu, látky, ktorá kontroluje činnosť žľazy;
  • na vylúčenie autoimunitnej tyroiditídy sa posudzuje prítomnosť antityroidných protilátok v krvnom obehu;
  • vizualizácia štítnej žľazy - jej veľkosť, umiestnenie a štruktúra, prítomnosť cudzích inklúzií, pomáha v tomto ultrazvuku;
  • zlyhanie pri tvorbe kostí a kostra ako celku sa určuje pomocou rádiografie.

Iba celý súbor informácií získaných v dôsledku vyššie uvedených diagnostických metód pomáha špecialistovi vykonať diagnózu, ako je kretinizmus.

Taktika liečby

Každá forma hypotyreózy si vyžaduje okamžité vymenovanie substitučnej farmakoterapie - príjmu hormonálnych liekov, ktoré kompenzujú nedostatok hormónov štítnej žľazy. Čím skôr začne liečba, tým je prognóza priaznivejšia.

Dávky a celkové trvanie liečby priamo závisia od závažnosti patologického procesu, ako aj od veku a hmotnosti pacienta. Spravidla sú odborníci odporúčaní nasledujúce lieky ako základ pre liečbu kretinizmu:

  1. L-tyroxín a trijódtyronín - umožňujú vytvoriť umelé hormonálne pozadie, ktoré podporuje celkovú aktivitu endokrinného systému, začínajú s minimálnymi vekovými dávkami a postupne sa zvyšujú, nevyhnutne pod kontrolou krvných testov;
  2. vitamíny A a B12 - pomáhajú napraviť stav pokožky, vnútorných orgánov;
  3. nootropika - lieky tejto skupiny zlepšujú krvný obeh v mozgových štruktúrach, aktivujú zásobovanie živinami, čo prispieva k zlepšeniu intelektuálnej aktivity.

S adekvátne zvolenými dávkami liekov sa vo väčšine prípadov možno vyrovnať s negatívnymi prejavmi ochorenia - dieťa rastie a rozvíja sa podľa veku.

Niekedy môžu fyzické parametre zodpovedať normálnemu, zatiaľ čo intelektuálna aktivita je stále za sebou. To je spôsobené tým, že štruktúra mozgu v čase výskytu dieťaťa na svetlo sa už najčastejšie vytvára a už majú hormonálnu deficienciu. Náhradná terapia v týchto prípadoch pomáha len vyriešiť situáciu, ale dieťa rastie mentálne horšie, pretože kretinizmus je stále nezvratnou patológiou.

prevencia

Vzhľadom na obrovský význam patológie obyvateľstva venujú lekári veľkú pozornosť preventívnym opatreniam - doplňovaniu jódu v ľudskom tele, vzdelávacím aktivitám.

Okrem informácií v médiách existujú zdravotnícke školy v regiónoch, kde je nedostatok jódu obzvlášť vysoký a úroveň endemickej hypotyreózy nie je sporadická, ale všadeprítomná.

  • zavedenie jódu do potravín - napríklad optimálne použitie jódovej soli, morského kelu, morských plodov;
  • Úprava stravy - nasýtenie jej zeleniny, rôznych druhov ovocia;
  • prieskum o plánovaní tehotenstva žien - dodanie skríningových krvných testov na hormóny štítnej žľazy.

Veľká dôležitosť sa pripisuje včasnému vyšetreniu novorodencov, pričom sa odoberá všetka krv od detí, aby sa určila hladina hormónu stimulujúceho štítnu žľazu, aby sa v nemocnici mohlo vylúčiť ďalší kretinizmus.

Jednotlivci z rizikových podskupín - budúce matky, adolescenti žijúci v endemických oblastiach, musia absolvovať preventívne kurzy jódových prípravkov.