Ako sa robí skorá diagnostika a liečba kretinizmu?

Kretinizmus je ochorenie spojené s dysfunkciou štítnej žľazy, čo vedie k oneskoreniu duševného a telesného vývoja osoby. Patológia sa vyznačuje akútnym nedostatkom hormónov štítnej žľazy v prenatálnom období av mladšom veku.

Choroba sa delí na dva typy:

  • Endemický kretinizmus je bežný v oblastiach s chronickým nedostatkom jódu. Nedostatok tohto mikroelementu prispieva k vzniku veľkého počtu detí s danou diagnózou. Často je sprevádzaný buritom - rast štítnej žľazy. Vrodená anomália je typická pre horské oblasti, kde ľudia trpia nedostatkom jódu a selénu v potravinách.
  • Sporadický kretinizmus - vzniká ako vrodená choroba spôsobená dedičnou poruchou syntézy hormónov štítnej žľazy. Patológia nesúvisí s ekologickou situáciou v regióne.

Zjavenie kretinizmu v ranom veku

Endokrinná porucha je formou vrodenej hypotyreózy. Táto choroba sa vyskytuje u 1 z 4 000 narodených, dievčatá sú náchylnejšie na túto chorobu. Diagnóza vrodeného kretinizmu na analýzu krvi na hormónoch sa môže uskutočniť v prvom týždni života. Príznaky prejavu sa prejavujú o 3-4 mesiace:

  • dieťa začína výrazne zaostávať v raste;
  • ukázať letargiu a ospalosť;
  • slabo nasáva prsia;
  • pokožka má dlhý čas žltý odtieň;
  • fontanel na dlhú dobu neprestáva;
  • dieťa často trpí zápchou.

Kritizmu trpia deti, ktoré majú nedostatočné hormóny tyroxínu (T4) a trijódtyronínu (T3). Mierna forma ochorenia sa vyskytuje bez zjavných príznakov až do 3-5 rokov. Vrodená hypotyreóza vedie k oneskoreniu tepu, poškodeniu sluchu a zápachu. Jazyk rastie a nezapadá do úst. Reč sa pomaly rozvíja, mentálny vývoj je zablokovaný. Dieťa začína chodiť len na 4-5 rokov.

S ťažkými kostnými deformitami a svalovou slabosťou sa deti pohybujú plazom. V dospievaní dochádza k výraznému oneskoreniu v puberte, dievčatá neskoro na menštruáciu. Diagnóza kretinizmu u detí je zložitá z dôvodu podobnosti symptómov s inými ochoreniami. Na stanovenie abnormálneho vývoja štítnej žľazy je možné, vzhľadom na jej výskum, meranie hladiny tyroxínu, vykonanie roentgenogramu nohy dieťaťa.

Čierne deti sa častejšie než iné deti narodia s kreténizmom, tvoria tretinu všetkých prípadov.

Vlastnosti kretinizmu u dospelých

Na rozdiel od vrodenej hypotyreózy, ktorá je spojená s problémami vnútromaternicového vývoja plodu, nadobudnutá forma je charakteristická pre dospelosť. Vyskytuje sa na pozadí zápalových procesov alebo čiastočného odstránenia štítnej žľazy, ako aj chronického nedostatku jódu. Zjavenie hypotyreózy u dospelých je myxedém, čo vedie k opuchu, zníženiu rýchlosti metabolizmu a zhoršeniu krvného obehu. Vývoj patológie spôsobuje stratu zručností, obmedzené záujmy, rýchlu únavu.

Kretinizmus u dospelých má veľký zoznam prejavov:

  • mentálna retardácia rôzneho stupňa;
  • disproporcia tela a lebky;
  • končatiny sú skrátené, kĺby sú zahustené, nohy sú otočené dovnútra;
  • reč je rozbitá, hluchota sa môže rozvinúť;
  • pacient je apatitický, zažíva chilliness;
  • pohlavné orgány žien a mužov sú nedostatočne rozvinuté;
  • kretíny sú utajené a dráždivé, zle v kontakte s ostatnými.

Hypoterióza vedie k nezvratným negatívnym zmenám v tele. Z poklesu produkcie hormónov štítnej žľazy trpia všetky systémy a orgány.

Etiológia a patogenéza choroby

Určite, čo to je kretinizmus môže byť, odhaliť jeho etiologický faktor. Hlavným dôvodom, ktorý vyvoláva patológiu fyzického a duševného vývoja, je nedostatok hormónov štítnej žľazy. Hypofunkcia tela je spôsobená nedostatkom jódu v tele tehotnej ženy. Okrem hlavného faktora existujú aj ďalšie dôvody:

  • Abnormálny vývoj štítnej žľazy v období embryí - absencia, nedostatočná rozvinutosť, nesprávne umiestnenie. Príčinou patológie je nedostatok jódu alebo terapia tyreostatickými liekmi počas nosenia dieťaťa.
  • Endemický chudák, nesený ženou počas tehotenstva.
  • Hereditné faktory, genetická predispozícia k hypotyreóze štítnej žľazy.
  • Strata schopnosti premeniť jód na aktívnu formu.
  • Autoimunitný chronický zápal.
  • Použitie budúcich materských rádioaktívnych jódových prípravkov.
  • Dôsledky chirurgického zásahu.
  • Rodičia dieťaťa sú blízkymi príbuznými.
  • Prijatie určitých liekov.
  • Hypoplázia štítnej žľazy.

symptomatológie

Kretinizmus je charakterizovaný narušením rastu, najmä v neprítomnosti buriny. Dospelá osoba dosahuje približne 120 cm, zatiaľ čo jeho telo sa rozvíja neprimerane.

Patológia dáva ľuďom typické tvárové vlastnosti:

  • široký a plochý nos;
  • vzdialené úzke oči;
  • polovica otvorených úst, vytiahnutie jazyka;
  • pokrčené čelo;
  • opuchy.

Charakteristické pre kretinizmus príznaky začínajú rozvíjať v prvých mesiacoch života novorodenca. Nepredstavuje aktivitu, pomaly saje mlieko, nereaguje na dráždivé látky. Rodičia by mali byť upozornení na dlhý nadprodukciu fontanely a žltej kože. S vekom je výrazné oneskorenie v intelektuálnom vývoji, oneskorenie reči. Zjavenie ťažkej formy sa stáva idiotom, nemožnosťou samoobsluhy.

Hlavné príznaky ochorenia sú podobné pre všetky typy kretinizmu:

  • oneskorenie duševného a telesného vývoja;
  • hrubá hrubá koža;
  • nižší vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík;
  • porušenie pomeru tela a hlavy (iba štvrtina pacientov je normálne zložená);
  • kĺby končatín a chrbtice majú obmedzenú pohyblivosť;
  • vlasy sú malé, majú pevnú štruktúru a tmavú farbu;
  • s veľkou veľkosťou hlavy je mikrocefalie;
  • porušovanie chôdze;
  • rôzny stupeň patológie orgánov sluchu a reči;
  • ľudia s kretinizmom ľahostajní a depresívni, ale pozitívne reagujú na náklonnosť.

diagnostika

Účinnosť liečby kretinizmu a iných foriem hypotyreózy závisí od času diagnostiky. Čím skôr je choroba identifikovaná, tým väčšia je šanca na priaznivý výsledok. Stratený čas vedie k nezvratným zmenám v kostre, psychike a štruktúre orgánov. Preto je významná úloha pridelená diagnostike. Ak dôjde k podozreniu na vznik kretinizmu, vykoná sa skríningový test.

Je určený novorodencom v prvých 72 hodinách života. Krv sa odoberá z päty, vykoná sa analýza, ktorá poskytuje informácie o genetických poruchách vývoja. Rovnako dôležitá je analýza pracovnej kapacity štítnej žľazy, ktorá je určená hladinou hormónov štítnej žľazy. Vykonanie všeobecného krvného testu pomáha doplniť klinický obraz.

Ultrazvuková diagnostika žľazy poskytuje cenné informácie o umiestnení, tvare a veľkosti orgánu. Štúdia umožňuje zistiť zmeny v štruktúre, vrodené chyby štítnej žľazy. V prípade pochybností v definícii kretinizmu sa vykonáva röntgen. S jeho pomocou sa skúma stav kostí, ak kalenie nedosiahlo normu, diagnóza sa potvrdí.

liečba

Toto ochorenie je spôsobený dysfunkciou štítnej žľazy, takže hlavný postup uvedený endokrinológa. Ale stanoviť presnú diagnózu je potrebné poradiť sa s neurológ, ortopéd, pediater (pre deti) alebo terapeuta (pre dospelých), psychiatra. Základom liečby je náhradná liečba. Nedostatok syntetizovaných hormónov kompenzovať drog "levotyroxínu" a "trijódtyronín". Tieto tablety sú hormóny štítnej žľazy. Skladby sa odoberajú po celý život. Lekár predpíše dávku pre pacienta osobne, vzhľadom k jeho hmotnosti, veku a ďalších faktoroch.

Nesystematické podávanie liekov a neoprávnené zmeny dávkovania znižujú účinnosť liečby. Znížená dávka neprinesie potrebný terapeutický účinok, nárast vedie k negatívnym prejavom:

  • úzkosť;
  • zrýchlený rast;
  • porucha spánku;
  • srdcové palpitácie.

Vymenovanie hormonálnych liekov v prvom mesiaci života umožňuje dieťaťu dosiahnuť normalizáciu fyzických ukazovateľov rastu a vývoja. Počiatočná dávka sa zvyšuje s vekom, lekár postupne zvyšuje jednorazovú dávku lieku. Okrem hormonálnych náhrad zahŕňa aj liečba vitamínom A a B12, čo zlepšuje stav kože. Dlhodobé užívanie Piracetamu zlepšuje pamäť a funkciu mozgu. Súbežne sa odoberajú formulácie obsahujúce jód. Veľká dôležitosť sa prikladá udržiavaniu vyváženej stravy. Lekár monitoruje liečbu pravidelnou kontrolou hladiny tyroxínu v krvi. Tiež sa pozoruje fyzický stav pacienta, jeho činnosť a intelektuálny vývoj.

Deti, ktoré sa liečia kretinizmom, musia navštevovať špeciálne vzdelávacie inštitúcie. Pri výbere budúcej profesie by sa mali zohľadňovať fyzické a psychické vlastnosti adolescentov.

prevencia

V krajinách a regiónoch, kde tradične chýba jód v miestnom obyvateľstve, je potrebná vysvetľujúca práca o význame tohto prvku a dôsledkoch jeho nedostatku.

Cenovo dostupné a efektívne riešenie bude použitie jódovej soli. V strave tehotnej ženy počas troch trimestrov musia byť prítomné jódové potraviny. Poskytujú telo prvok potrebný na normálne fungovanie štítnej žľazy. Zníženie pravdepodobnosti výskytu kretinizmu u budúceho dieťaťa umožní použitie potravín s vysokým obsahom jódu:

  • pečeň tresky;
  • morské ryby a morské ryby (losos, platesa, sleď);
  • Feijoa;
  • riasy;
  • mliečne výrobky;
  • huby.

Príjem jodomarínu je účinná prevencia patologických stavov súvisiacich s nedostatkom jódu v tele.

Na preventívne účely sú deťom predpísané prípravky obsahujúce jód a vitamín D. Takáto liečba posilní kostné tkanivo a vylučuje vzhľad rachiet. Dojčenie je veľmi užitočné pre deti, poskytuje svojim neformálnym organizmom potrebné nutrienty a hormóny.

Patológia štítnej žľazy nie je prekážkou pri počatí a narodení dieťaťa. Ale budúca matka by mala dostať konzultáciu s endokrinológiou a počas celého trvania tehotenstva, ktorá sa má pozorovať u lekára.

Cretinism: Príznaky a liečba

Kretinizmus je hlavnými príznakmi:

  • Strata chuti do jedla
  • distenzia
  • Oneskorenie vývoja
  • Nízky krvný tlak
  • Vypadávanie vlasov
  • žltačka
  • Neprimeraná postava
  • Zníženie motorickej aktivity
  • Oneskorenie rastu u dieťaťa
  • Mentálna retardácia
  • Porucha duševného vývoja
  • Hrubé funkcie
  • Neočakávané kŕmenie
  • Väčší jazyk
  • Nízka línia vlasov
  • Silná koža
  • Robustná koža
  • Suché vlasy
  • Predĺžené nehoľovanie fontanely fontanely

Kretinizmus je ochorenie endokrinného systému, ktoré začína postupovať v dôsledku zhoršenej funkcie štítnej žľazy. Jeho hlavným prejavom u ľudí je retardácia duševného, ​​intelektuálneho a telesného vývoja. Prvé známky kretinizmu sa začínajú objavovať aj v detstve. Zvyčajne zostávajú nezmenené počas celého života.

V prípade vývoja patológie u dospelých je ich vzhľad predovšetkým nápadný. Kretinizmus u detí sa prejavuje v neschopnosti dieťaťa naučiť sa čokoľvek, nehovorí dobre alebo hovorí vôbec, je lenivý a apatiatický. Ak sa liečba nezačne včas, príznaky patológie sa rýchlo zvýšia. Takíto ľudia bez adekvátnej liečby žijú nie viac ako 40 rokov. Treba tiež poznamenať, že liečba je nevyhnutná, aby sa zabránilo progresii nebezpečných komplikácií.

dôvody

Existuje mnoho dôvodov na rozvoj patológie. Vedci zistili, že detský kretinizmus sa často rozvíja, ak v materinskom tele počas tehotenstva je diagnostikovaný nedostatok jódu. Aj v medicíne sú známe prípady, že ženy s endemickým hnilobou spôsobili vznik detí s dysfunkciou štítnej žľazy.

Tiež môžu prispieť k progresii ochorenia:

  • euthyroidizmus (úplná absencia štítnej žľazy);
  • nedostatok jódu v tých výrobkoch, ktoré matka používala počas tehotenstva;
  • endemický chudák u matky počas tehotenstva;
  • vrodená anomália - neschopnosť tela preniesť jód do aktívnej formy;
  • hypoplázia štítnej žľazy;
  • ektopia žľazy;
  • vrodené anomálie štítnej žľazy;
  • dedičný faktor (bežná príčina progresie ochorenia);
  • atrofia žľazy;
  • Často príčinou progresie kretinizmu u dieťaťa je príjem matky počas gravidných tyreostatických drog, rovnako ako prípravy rádioaktívneho jódu;
  • nedostatok hormónov, ktorý syntetizuje štítnu žľazu;
  • žijúce v oblasti, kde je pozorovaný nedostatok jódu;
  • Hashimotova tyroiditída;
  • pooperačné komplikácie;
  • manželstvo medzi ľuďmi, ktorí sú v blízkej príbuzenstve.

klasifikácia

V lekárstve používajú klinici nasledujúcu klasifikáciu kretinizmu:

  • formy athereoidu. Hlavnou príčinou jej progresie je aplázia štítnej žľazy. Môže sa vyvinúť aj v dôsledku úplného zničenia tohto orgánu u dieťaťa. Liečba tejto formy ochorenia by sa mala začať okamžite po narodení dieťaťa;
  • geografickej podobe (priestorový alebo topografický kretinizmus). Vyskytuje sa dosť často. Topografický kretinizmus sa prejavuje v neschopnosti dieťaťa orientovať sa v neznámej oblasti. Vývoj patológie vedie k funkčným znakom mozgu. Niektorí odborníci tvrdia, že topografický kretinizmus nie je choroba, ale psychologický rys, ktorý je vo väčšine prípadov charakteristický pre prekrásnu polovicu ľudstva. Chronický nedostatok spánku u osoby môže výrazne zhoršiť príznaky topografického kretinizmu, pretože to je porušenie cerebrálneho obehu a zhoršenie vizuálnej pamäti.
  • endemický kretinizmus. Hlavným dôvodom vývoja tejto formy ochorenia je nedostatok jódu v ľudskom tele. Jeho postup vedie k hluchote, hlúposti a tiež k motorickej a spastickej dysfunkcii v ľudskom tele. V tomto kontexte sa môžu objaviť komplikácie - dysfunkcia kardiovaskulárneho systému, oneskorenie fyzického vývoja, chronická mentálna retardácia.

symptomatológie

Rozvíjajúce sa symptómy sa môžu mierne líšiť v závislosti od toho, akú formu ochorenia dieťa vyvinulo. Hlavným klinickým obrazom sú však tieto príznaky:

  • záchvat (tento príznak sa prejavuje v akejkoľvek forme patológie);
  • predčasné prehltnutie;
  • oneskorenie vo fyzickom a duševnom vývoji;
  • porucha duševného vývoja;
  • fontanel na lebke na dlhú dobu neprestáva;
  • pokožka je hrubá a hrubá;
  • hrubé tvárové prvky;
  • jazyk je veľký. Často sa ani nezmestí do ľudských úst;
  • zlá chuť;
  • vlasy sú krehké a suché;
  • neprimerané časti tela;
  • sekundárne sexuálne charakteristiky sú slabo rozvinuté;
  • nízka vlasová línia;
  • malý rast;
  • s kretinizmom u detí dochádza k porušeniu vývoja inteligencie, k zníženej aktivite, k žltačke je možné;
  • Znížený krvný tlak;
  • nadúvanie;
  • príznaky ako edém myxedému sa prejavujú iba v prípade vývoja myxedematózneho kretinizmu.

diagnostika

Pri narodení dieťaťa je kretinizmus diagnostikovaný charakteristickými príznakmi. V iných klinických situáciách diagnostikuje patológiu endokrinológ. Pre presnú diagnózu sú potrebné nasledujúce vyšetrenia:

  • Röntgenové lúče;
  • ak je dieťa podozrivé z ochorenia, je potrebné vyšetriť na vrodené malformácie a metabolické poruchy 3. deň jeho života;
  • krvný test;
  • Ultrazvuk štítnej žľazy;
  • krvný test na stanovenie hladiny hormónov štítnej žľazy;
  • sa posudzuje vzťah medzi štítnou žľazou a globulínom.

liečba

Liečba choroby by mala začať okamžite po diagnostikovaní a potvrdení diagnózy. Primeraný liečebný plán je zárukou normálnej a dlhej životnosti pre pacienta s diagnózou kretinizmu.

Liečba je predpísaná endokrinológiou na základe výsledkov vyšetrenia. Liečba zahŕňa použitie hormonálnych liekov, ktorých hlavnou úlohou je kompenzovať nedostatok hormónov stimulujúcich štítnu žľazu v tele. Takáto liečba bude potrebná počas celého života, aby sa zabránilo progresii porúch fyzického, duševného a duševného vývoja.

prevencia

Prevencia kretinizmu je založená na nasledujúcich aktivitách:

  • výživa počas tehotenstva by mala byť vyvážená. V tele tehotnej ženy musí dostať dostatočné množstvo vitamínov, stopových prvkov a živín;
  • včasná preventívna starostlivosť alebo liečba ochorení štítnej žľazy;
  • počas tehotenstva sa odporúča užívať lieky, ktorých aktívnou zložkou je jód;
  • zakázať príbuzné manželstvá.

Ak si myslíte, že máte kreténizmus a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom endokrinológ vám môže pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostickú službu, ktorá na základe príznakov vyberá pravdepodobné ochorenia.

Septicemia je typ krvnej infekcie, pri ktorej dochádza k porušeniu celkového stavu tela v dôsledku zápalu, ktorý sa v ňom vyskytol, ale nie sú žiadne oblasti hnisavého postihnutia vnútorných orgánov. V prípadoch vzniku abscesov sa objavuje iný typ sepsy - septikopiémia. Je charakterizovaná tým, čo vyplýva z prieniku patologických baktérií do krvi priamo zo zdroja infekcií alebo zápalov. Táto patológia sa vyvíja na pozadí akéhokoľvek ochorenia.

Na základe takejto choroby je portálnej hypertenzie, sa rozumie syndróm vyplývajúce z poškodenia prietoku krvi v spojení s nárastom portae krvného tlaku. Portálnej hypertenzie, príznaky, ktoré sú založené na prejavy charakteristické dyspepsia, ascites, splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka a čriev krvácania, ako je radikálny spôsob liečby zahŕňa chirurgický zákrok.

Hepatitída C je infekčná choroba postihujúca pečeň a je jedným z najbežnejších typov hepatitídy. Hepatitída C, príznaky ktorého po dlhú dobu nemusí byť zobrazené, často prebieha s neskorogotickým detekcie je z tohto dôvodu, podľa poradia, vedie k skrytej prepravu svojich pacientov v paralelnej šírenia vírusu.

Cirhóza pečene je chronické ochorenie spôsobené progresívnou náhradou tkaniva pečene parenchýmu vláknitým spojivom, v dôsledku čoho sa jeho štruktúra reštrukturalizuje a skutočné funkcie sú porušené. Medzi hlavné príznaky cirhózy patrí žltačka, zvýšená pečeň a slezina, bolesť v pravom hornom kvadrante.

Cholecystitída je zápalové ochorenie, ktoré sa vyskytuje v žlčníku a je sprevádzané výraznými prejavmi príznakov. Cholecystitída, ktorej príznaky sa vyskytujú, ako skutočná samotná choroba, rádovo 20% dospelých, môže prúdiť v akútnej alebo chronickej forme.

Pomocou fyzických cvičení a sebakontroly môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Kretinizmus u detí

Kritizmus chorôb je jednou z odrôd hypotyreózy, to znamená zníženie funkcie štítnej žľazy. Dievčatá majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku tejto choroby. A ako je typické, chorobný kretinizmus môže byť vrodený a získaný v procese rastu a vývoja dieťaťa.

Cretinism: príčiny

Kretinizmus u detí môže mať inú povahu. Jednou z najbežnejších príčin vedúcich k tejto chorobe je nedostatok jódu v matčinej strave počas tehotenstva, ako aj enzýmové poruchy. Vývoj predpoklady a kreténizmus môžu byť genetické predispozície, a vrodené poruchy štítnej žľazy, a autoimunitné alebo liek štítnej žľazy lézie. Tiež sa môže objaviť kongenitálny kretinizmus u detí narodených v dôsledku incestu a u dojčiat žijúcich v oblastiach, kde je nedostatok jódu vo vode a potravinách.

Kretinizmus u detí: príznaky

Príznaky kretinizmu u detí nezávisia od príčiny, ktorú spôsobuje. Takže, pretože podozrenie z príznakov kreténizmus spočíva v značnom oneskorenie v psychického a fyzického vývoja, malého vzrastu, sploštený tvar nosa, neprimerané a zdanlivo opuch jazyka, často pri pohľade z jeho úst, zlé rast vlasov línie, ich vzácnosť a sucha.

Pre presnejšie diagnostiku novorodenca sa vyžaduje, aby bol vymenovaný analýzu, ktorá určuje hladinu TSH v krvi, pretože špecifické príznaky kretinismu v tomto veku, a slabosť, ospalosť, žltačka a oneskorené reakcie na vonkajšie podnety môžu byť spôsobené mnohých iných dôvodov.

Liečba kretinizmu

Úspešnosť liečby v tomto prípade závisí od toho, ako je včas ustanovená a začala. Ak je príjem hormónov začatý od prvého mesiaca života dieťaťa, choroba môže byť úplne porazená. Ak sa liečba začne s oneskorením, potom existuje pomerne vysoká pravdepodobnosť závažných komplikácií vrátane mentálnej retardácie.

V každom prípade je predpísaná hormonálna substitučná liečba a špeciálna strava je predpísaná.

Cretinism: Príčiny a príznaky

V túžbe hádať sa ľudia často svedčia o slabosti duševných schopností sprostredkovateľa a spúšťajú slovo: "kretén".

Mnohí nevedia, že v pôvodnom zmysle je to lekársky výraz. Táto choroba je vyvolaná porušením štítnej žľazy a vo väčšine prípadov má nepriaznivé a závažné dôsledky.

Čo je kretinizmus?

Toto je najpravdepodobnejší výsledok intrauterinnej alebo detskej hypotyreózy, tj nedostatku hormónov štítnej žľazy. Je charakterizovaná takmer úplným fyzickým a mentálnym nedostatočným rozvojom.

Hormóny štítnej žľazy sú mimoriadne dôležité, pretože regulujú metabolické procesy v ľudskom tele. Ak sa produkcia hormónov zníži, metabolizmus sa spomaľuje. Ak chcete to úplne pochopiť, predstavte si:

  • počet infarktov klesá;
  • znižuje rýchlosť toku krvi;
  • bunky všetkých vnútorných a vonkajších orgánov / systémov dostávajú menej živín a nezbavujú sa produktov rozkladu;
  • rast buniek, obnovenie a regenerácia tkaniva sa zhoršujú.

Všeobecne povedané, výsledok je jednoducho strašný. Zdravé deti rastie rýchlo, prechádza doslova pred naše oči. Pacienti s kretinizmom takmer nerastú a takmer sa nerozvinú. Koľko vývoj sa spomalí závisí od počiatočnej situácie, dôvodov nedostatku hormónov štítnej žľazy, času diagnostikovania ochorenia a prijatých lekárskych opatrení. Rovnaké dôsledky závisia od rovnakých dôvodov.

O kretinizme sa často hovorí ako o detskej chorobe. Týmto vyhlásením môžete súhlasiť. Samozrejme, hypotyreóza, vytvorená u dospelého človeka, môže mať tiež nepriaznivé dôsledky. Zrelý organizmus však reaguje na nedostatok hormónov štítnej žľazy nie tak smrteľných a včasnou liečbou sa všetky nežiaduce stavy významne alebo úplne odstránia.

Hlavné príčiny kretinizmu

Hlavným provokačným faktorom - nedostatok jódu v tele. Tento prvok je potrebný na výrobu dvoch z troch hormónov štítnej žľazy. Moderný výskum odhalil ďalšiu príčinu kretinizmu - nedostatok selénu. Táto látka poskytuje antioxidačnú ochranu štítnej žľazy, v skutočnosti pomáha sekretorom zostať "v tvare".

Vo svete existuje mnoho lokalít, chudobní v jóde aj selenu. S nedostatočnou informáciou a / alebo lekárskou podporou v takýchto oblastiach hovoria lekári endemický kretinizmus. Miera výskytu môže byť pomerne vysoká.

Znamená to, že sa nemusia starať o všetkých, ktorí žijú v oblastiach, ktoré sú bezpečné v obsahu jódu a selénu? Nie, pretože existuje tzv sporadický kretinizmus, to znamená jediný výskyt. Teraz uvažujme o niekoľkých konkrétnych situáciách, v ktorých sa dieťa môže rozvinúť kretinizmus.

Hypotyreóza tehotných žien

Zatiaľ čo žena nosí svoje budúce dieťa pod srdcom, jej šchitovidka skutočne pracuje pre dvoch. SHCHZH sa tvorí v embryonálnom období, ale jeho vlastné hormóny produkujú iba v treťom trimestri. Ak sa štítna matka nedokáže vyrovnať s touto záťažou, embryo / plod nedostáva extrémne dôležité hormóny na vývoj. Nie je vylúčené, že kretinizmus v tomto prípade bude vrodený.

Nedostatok / neprítomnosť rakoviny štítnej žľazy u plodu

V tomto prípade sa dôsledky vyskytujú už v treťom trimestri tehotenstva. Moderná ultrazvuková diagnostika môže odhaliť absenciu plodu štítnej žľazy a včas, aby prijali opatrenia.

Hypotyreóza novorodencov

V novorodeneckom období je štítna žľaza dieťaťa nestabilná. Ak hypotyreóza nie je diagnostikovaná a liečená včas, dôsledky sú zrejmé.

Pre informáciu:. Mechanizmus vývoja kretinizmu zatiaľ nebol úplne skúmaný. Je však presne stanovené, že táto choroba je často diagnostikovaná u detí narodených z manželstva medzi blízkymi príbuznými. To je jeden z dôvodov, prečo v mnohých krajinách boli príbuzné manželské zväzy zakázané.

Je zrejmé, že prevencia kretinizmu je naozaj dôležitý moment. Tu je prípad, kedy prevencia chorôb prináša najlepší výsledok, Nie je možné zaručiť priaznivý výsledok liečby občas. Existujú len dve hlavné preventívne opatrenia:

  • kontrolovať hladiny hormónov štítnej žľazy, ak je to potrebné, vhodnú liečbu;
  • korekcia nedostatku jódu a selénu v tele.

Vyjadrenia kretinizmu

Novorodenec alebo dieťa je ospalé, prsia suka zľahka, je potlačená, plače. Rodičia to často nevenujú pozornosť. Navyše sú radi, že dieťa je "tak pokojné". A medzitým to môže byť asi najskoršie vonkajšie príznaky kretinizmu. V tomto momente spomalenie metabolických procesov už "začalo", ale fatálne dôsledky.

Ďalšie vonkajšie znaky sú už zrejmé:

  • slabé zvýšenie výšky tela a telesnej hmotnosti;
  • proporcie tela sa nemenia: hlava zostáva veľká a končatiny - krátke;
  • hluchota alebo hluchý;
  • poruchy reči, najčastejšie - nešpecificky;
  • jazyk sa zväčšuje tak, že sa nezmestí do úst;
  • tvár nafúknutý, oči často rozmiestnené a / alebo kosené;
  • bolestivé poruchy - tak, dieťa s kretinizmom môže urobiť prvý krok iba za päť až šesť rokov.

Lekári osláviť mnohých vnútorných porúch: pokles srdcovej frekvencie, krvný tlak, chronické podchladenie, malej veľkosti vnútorných orgánov, poruchy mozgu, zníženie / neprítomnosti reflexov.

skutočnosť. Pri absencii liečby zriedka prežívajú ľudia, ktorí trpia kretinizmom, až do veku 40 rokov.

terapia

Liečba kretinizmu je účinnejšia, čím skôr začala. Keďže kľúčovým faktorom je hypotyreóza, starostlivo vypočítaná hormonálna liečba je potrebná.

V prípade včasnej diagnostiky kretinizmu alebo jeho ohrozenia pre zdravotnícke zariadenia sa vykonáva neonatálne skríning. V priebehu procedúr sa kontroluje nielen prítomnosť štítnej žľazy u novorodenca, ale aj kontrola hladiny hormónov.

Ak sa kretizmus už vyvinul, liečba nie je taká priaznivá. V mnohých prípadoch sa deti môžu iba učiť zručnosti samoobsluhy a splnenie najjednoduchších úloh. Ak je liečba neprítomná alebo je nesprávna, psychofyzikálne oneskorenie zmení osobu na prakticky postihnutú osobu.

Existujú iné druhy kretinizmu?

Často ľudia hovoria, že niekto alebo oni sami trpia "topografickým (geografickým, grafickým, verbálnym) kretinizmom". Dokonca sa môžete stretnúť s názorom, že ide o tzv. Špeciálne prípady ochorenia, keď nie je ovplyvnený celý organizmus, ale iba časť mozgu alebo nervového systému.

V skutočnosti je to len otázka prenosu slova z lekárskej terminológie do hovoreného jazyka. Slovo "kretín" v zmysle "hlúpa, blázon" je už dlho prvkom zneužívajúcej slovnej zásoby. preto, keď ľudia hovoria o konkrétnych prípadoch kretinizmu, neexistuje žiadna porucha reči. Neschopnosť orientovať na geografickej mape v neznámom meste, na vypracovanie pravidiel písanie textov alebo hovorí len o nedostatku vedomostí a zručností v danej oblasti.

Riziko dieťaťa, ktoré vyvoláva takúto chorobu, ako je kretinizmus, poukazuje na to, aké dôležité je naplánovať tehotenstvo, sledovať budúcu matku endokrinológov a novorodenecký skríning.

kreténizmus

Kreténizmus (od Fr. cretinisme -. Demencia) - patológia endokrinného systému, ktorý sa vyvíja ako výsledok porušenia gormonsinteziruyuschey funkcie štítnej žľazy a objaví sa oneskorený fyzický, duševný, mentálny vývoj a komplexné poruchy vnútorných orgánov.

Kompletné syntézu hormónov štítnej žľazy s povinnú účasť jódu aktivuje látkovú výmenu, fungovanie nervového systému a žliaz s vnútornou sekréciou, urýchľuje proces syntézy a rozštiepenie bielkovín, má vplyv na interakciu a stability všetkých telesných systémov. Nedostatok hormónov štítnej žľazy v maternici dospievania a rané detstvo príčiny kreténizmus.

Ak sa liečba začne v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa a správne sa spája, možno vyhnúť sa rozvoju závažnej patológie.

Táto choroba je diagnostikovaná u 1 z 4 000 detí. Znaky kretinizmu sa objavujú od narodenia a v budúcnosti sa postupne zvyšujú. Počas dojčenia sú prejavy kretinizmu menej výrazné, pretože dieťa dostáva hormóny štítnej žľazy spolu s materským mliekom.

Príčiny kretinizmu

  • nedostatok jódu v materskom tele počas tehotenstva;
  • žijúce v oblasti, kde je pozorovaný nedostatok jódu;
  • Endemický chudák v matke, ktorý sa vyskytol počas tehotenstva;
  • vrodené malformácie a anomálie štítnej žľazy (hypoplázia, aplázia, dystopia atď.);
  • vrodená ayreóza;
  • ektopia tkaniva štítnej žľazy;
  • príjem počas gravidných tyreostatických drog;
  • dedičná imunita štítnej žľazy na hypofýzu štítnej žľazy; odolnosť tkanív voči pôsobeniu hormónov štítnej žľazy;
  • genetické anomálie, v dôsledku ktorých je narušený mechanizmus zachytávania a zadržiavania jódu štítnou žľazou;
  • PANEDENNYE paneepe opepatsii pre chtichnichnomu alebo úplné odstránenie štítnej žľazy;
  • vystavenie účinkom ionizujúceho žiarenia (žiarenie, rádioaktívny jód) počas tehotenstva;
  • Hashimotova tyroiditída (autoimunitný chronický zápal štítnej žľazy);
  • nedostatok jódu, selénu a ďalších mikroelementov v potravinách a životnom prostredí;
  • porušenie biosyntézy hormónov štítnej žľazy;
  • dysfunkcia hypofýzy, hypotalamus;
  • Manželstvo medzi ľuďmi, ktorí sú v blízkej príbuzenstve.

Bez vhodnej liečby sa prejavy kretinizmu prejavujú na vzniku nezvratných zmien od kardiovaskulárnych, nervových, dýchacích, svalových a kostrových systémov.

Formy kretinizmu

V závislosti od etiológie rozlišujte:

  • Endemický kretinizmus - prejavujúci sa po narodení, sa vyskytuje v dôsledku nedostatočného príjmu jódu v biotope. Genetická predispozícia je možná. Často sa rozvíja v rodinách, v ktorých existujú manželstvá medzi krvnými príbuznými;
  • sporadické kreténizmus (Faggen choroba) - sa vyskytuje v ranom detstve v dôsledku dysfunkcie štítnej žľazy po jej bežnej prevádzke po určitú dobu. Dôvodom pre takéto porušenie môže byť hypoxia, trauma, intoxikácie, krvácanie do tkaniva štítnej žľazy, hypofýzy, hypotalamu, zápalových a autoimunitných procesov, neadekvátne enzýmových systémov, nedostatkom jódu, zvýšená väzba hormónov štítnej žľazy na krvné proteíny.

Endemický kretinizmus má tri formy:

  • neurologické - sprevádzané poruchami sluchu a zraku;
  • Myxedematous - prejavuje sa predovšetkým oneskorením fyzického vývoja;
  • zmiešané.

Pojem topografického kretinizmu ako porušenia zručností priestorovej orientácie, neschopnosť človeka orientovať sa na terén je rozšírená. Táto psychologická črta je dôsledkom poklesu aktivity pravého hemisféra mozgu a nemá nič spoločné s pravým kretinizmom. Osoby trpiace topografickým kretinizmom môžu zažiť úzkosť, strach z straty. Ak táto porucha nie je spojená s prítomnosťou organického ochorenia, odporúča sa použiť techniky pamäťového tréningu a priestorovej predstavivosti.

Príznaky kretinizmu

Deti trpiace kretinismu, majú charakteristický vzhľad: deformovaného lebka s hrubou čelné a temennej kosti; koleso, pastovité tvár široký, plochý a široký nos s prepadnuté späť, úzke, ďaleko posadené oči, hrubé tvárové rysy, silný a krátky krk so zvýšenou slúžiace štítnej žľazy.

Vrodený kretinizmus u detí je diagnostikovaný hneď po narodení, charakteristické vonkajšie príznaky patológie priťahujú pozornosť.

V dôsledku edému jazyka sa nezapadá do úst, ústa sú mierne otvorené, hrot jazyka je vytiahnutý. Sú krátke, majú neprimerané telo, deformované kĺby a končatiny, pohyblivosť kĺbov vrátane chrbtice je obmedzená. Koža je hrubá, vlasová pokožka je štíhla, vlasová línia je nízka. V staršom veku je zaznamenané nedostatočné rozvojové sekundárne sexuálne charakteristiky. Charakteristické sú aj:

  • Edém myxedému (tvár, končatiny);
  • zlé výrazy tváre;
  • porucha reči a sluchu;
  • znížený pocit pachu;
  • suché vlasy, krehké nechty;
  • abnormálne nízke potenie.

Okrem toho kretinizmus má tieto prejavy:

  • tehotné tehotenstvo, veľká telesná hmotnosť pri narodení;
  • neskôr pupeň spadne;
  • pomalý prírastok hmotnosti, znížená chuť do jedla;
  • častá zápcha, nadúvanie;
  • nízka aktivita, retardácia, ospalosť;
  • žiadna reakcia na zvuk a svetlo;
  • ťažkosti s nazálnym dýchaním (v dôsledku opuchu nosovej sliznice);
  • veľký fontanel je zväčšený, nezostáva dlho;
  • dlhodobá neonatálna žltačka spôsobená hyperbilirubinémiou;
  • nízka srdcová frekvencia;
  • nízky krvný tlak;
  • vnútorné orgány sa zmenšujú;
  • pupočná hernia;
  • neskôr kosenie, oneskorená zmena zubov;
  • nedostatočný rozvoj sexuálnych žliaz, kryptorchizmus je možný;
  • poruchy mentálneho a intelektuálneho rozvoja.

Intenzita príznakov kretinizmu závisí od veku, v ktorom sa ochorenie vyskytlo: s vrodeným kretinizmom sú jeho príznaky výraznejšie. Ak sa choroba objaví za 3-5 rokov, nevyvinú sa vážne mentálne abnormality, ale dochádza k poklesu inteligencie, k oslabeniu duševných schopností, puberty neskoro.

Ak sa hormonálna korekcia začne neskôr ako 4-6 týždňov od okamihu narodenia, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku nevratnej mentálnej retardácie a iných závažných komplikácií.

Diagnóza kretinizmu

Vrodený kretinizmus u detí je diagnostikovaný hneď po narodení, charakteristické vonkajšie príznaky patológie priťahujú pozornosť. Vrodený nedostatok hormónov štítnej žľazy sa odhalí testovaním novorodencov (krvné testy všetkých novorodencov na hormónoch štítnej žľazy a hypofýze), ktoré sa vykonáva v prvom týždni života. Vzorka krvi v tomto prípade sa odoberá z päty. Druhý tretí deň života sa vykoná krvný test na hormónoch TSH alebo tyroxíne (T4). Kompenzačné zvýšenie hladiny TSH v krvi naznačuje nedostatočnú funkciu štítnej žľazy.

Komplexné diagnostické vyšetrenie je založené na klinických, laboratórnych a röntgenologických analýzach:

  • klinický krvný test;
  • stanovenie hladiny hormónov štítnej žľazy a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu;
  • analýza prítomnosti antityroidných protilátok;
  • Ultrazvuk štítnej žľazy;
  • radiografia lebky na vylúčenie nádoru hypofýzy;
  • Röntgenové vyšetrenie nohy (vyšetrenie stavu hlavy stehennej kosti a kolenných kĺbov).

Liečba kretinizmu

Pri diagnostikovanej nedostatočnosti funkcie štítnej žľazy sa má liečba začať čo najskôr, zahŕňa:

  • príjem syntetických analógov hormónov štítnej žľazy;
  • používanie liekov s vysokým obsahom jódu;
  • liečba sprievodných ochorení kardiovaskulárneho, muskuloskeletálneho, nervového systému.

Hormonálna náhradná terapia sa vykonáva po celý život. Dávka liekov je vybraná endokrinológiou na základe výsledkov vyšetrenia, berúc do úvahy vek, hmotnosť pacienta, závažnosť symptómov.

Počas dojčenia sú prejavy kretinizmu menej výrazné, pretože dieťa dostáva hormóny štítnej žľazy spolu s materským mliekom.

Okrem toho je zobrazený príjem vitamínov A a B12. V niektorých prípadoch je potrebné predpísať lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu, normalizujú činnosť kardiovaskulárneho systému, zažívacieho traktu.

Komplikácie kretinizmu

Bez vhodnej liečby sa prejavy kretinizmu prejavujú na vzniku nezvratných zmien od kardiovaskulárnych, nervových, dýchacích, svalových a kostrových systémov.

výhľad

Ak sa liečba začne v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa a správne sa spája, možno vyhnúť sa rozvoju závažnej patológie. Keď sa liečba začne v čase, dieťa ako celok sa rozvíja normálne, ale má určité intelektuálne a fyzické odchýlky. Ak sa hormonálna korekcia začne neskôr ako 4-6 týždňov od okamihu narodenia, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku nevratnej mentálnej retardácie a iných závažných komplikácií.

Prevencia kretinizmu

  • včasná prevencia av prípade potreby liečba ochorení štítnej žľazy;
  • vyvážená strava pre makroživiny a mikroživiny počas tehotenstva, najmä dostatočný obsah jódu;
  • zdravotné sledovanie štítnej žľazy vo všetkých štádiách tehotenstva;
  • včasná diagnostika kretinizmu u detí, skríningové štúdie;
  • profylaxia ochorení štítnej žľazy v oblasti jódu s nízkou hladinou jódu vo vode a pôde;
  • individuálna jódová profylaxia.

Kretinizmus u detí

Kretinizmus patrí do kategórie ochorení žliaz vnútornej sekrécie, je typom hypotyreózy. Ochorenie sa objavuje v dôsledku prítomnosti patológií štítnej žľazy, vyjadrených v nerovnováhe pri produkcii hormónov štítnej žľazy. Vykazuje sa ako nevyriešený stav vo fyzickom, duševnom a duševnom vývoji. Obvykle má vrodený, zriedkavo nadobudnutý charakter.

dôvody

Koreňom tohto ochorenia je nedostatočné množstvo hormónov produkovaných štítnou žľazou. Najčastejšie príčinou jeho výskytu sú anomálie v embryonálnom období vývoja. Koniec koncov, počas týchto dvoch prvých mesiacov tehotenstva nastáva organogenéza - vznik a vznik všetkých systémov a orgánov embrya. Výskyt kongenitálneho kretinizmu môže byť ovplyvnený prítomnosťou nasledujúcich faktorov:

  • malformácie štítnej žľazy v plodoch,
  • problémy so zdravím a vzťahy s matkou.

Prvá skupina príčin zahŕňa nasledujúce anomálie:

  • hypoplázia (hypoplázia tkanív štítnej žľazy);
  • aplázia (úplná absencia);
  • ektopická (tkanivá orgánu presahujú hranice anatomickej štruktúry definovanej anatomickou štruktúrou).

Druhá skupina príznakov vývoja vrodenej choroby zahŕňa tieto ukazovatele:

  • nedostatočné množstvo jódu v potravinách zahrnutých do stravy matky počas tehotenstva;
  • problémy s aktiváciou tohto prvku;
  • príjem liekov patriacich do skupiny tyreostatík, rádioaktívneho jódu;
  • nedostatok tretích trimestrov ložiskových hormónov produkovaných štítnou žľazou;
  • Materská choroba s autoimunitnou tyroiditídou (endemická stúpať).

Treťou skupinou faktorov, ktoré môžu vyvolať vznik kretinizmu, sú:

  • žijúce v oblasti s nedostatkom jódu,
  • koncepcia v dôsledku incestu,
  • dedičnosť.

príznaky

Znaky choroby sú viditeľné ihneď po narodení dieťaťa. Prvými príznakmi neplodnosti u dojčiat sú:

  • porucha (hypoplázia) kostí lebky;
  • pomalá srdcová frekvencia, nízka srdcová frekvencia (bradykardia);
  • edém podkožného tkaniva a kože (myxedém);
  • poruchy v práci vnútorných orgánov (autonómna dysfunkcia);
  • spomalené reflexy, letargia;
  • žiadna reakcia na svetlo a zvuk;
  • dlhý, nie príliš vysoký rast fontanelu;
  • Zubné zuby s výrazným oneskorením;
  • mierne sanie na prsia;
  • nafúknuté brucho.

Ak sa tieto príznaky nezaznamenajú včas a nezačnú liečiť ochorenie, ich počet sa postupne zvýši. O 4-6 rokov sa stávajú viditeľné tieto charakteristické črty choroby:

  • porucha reči a sluchu (hluchý zvuk);
  • drsnosť, nepomer (krátke nohy a ruky, veľká hlava);
  • prvé zuby sú krivky, ich zmena na konštanty je oneskorená;
  • možnú skoliózu, deformáciu kostí a kĺbov končatín.

Znaky kretinizmu sa objavujú na tvári:

  • to sa stáva nafúknuté, dostane hrubé rysy;
  • nos je plochý a široký, nosový most je potopený;
  • vzdialenosť medzi očami je veľká, oči sa stávajú opuchnuté;
  • strabizmus sa často pozoruje;
  • podhodnotený pocit pachu;
  • ústa sú otvorené, jazyk, ktorý sa stal hrubým a nezapadá do úst, je vytrhnutý;
  • sliny neustále tečú;
  • výrazy tváre minimálne, jeho výraz "nudný".

Duševné a duševné poruchy sa prejavujú v nasledujúcich ukazovateľoch:

  • neschopnosť učiť sa,
  • apatia,
  • ťažkosti pri rozprávaní,
  • pomalosť myslenia,
  • znížený intelekt a mentálna retardácia.

Diagnóza kretinizmu u dieťaťa

Za účelom vytvorenia vrodeného problému s produkciou hormónov od 3 do 10 dní po narodení každého novorodenca podlieha špeciálnemu vyšetreniu - skríningu (za prítomnosti materiálnej a technickej kapacity materského domu). Pri absencii takej vzorky krvi sa odoberie na analýzu hormónov štítnej žľazy. Takéto opatrenie vám umožní začať liečbu metódou náhradnej liečby ihneď po objavení ochorenia.

Na získanie úplnejšieho obrazu o ochorení sa okrem krvného testu uskutočnili aj nasledujúce štúdie:

  • Ultrazvukové vyšetrenie štítnej žľazy,
  • rádiografia kostí.

Deti podrobujú špeciálnej diagnóze na odlíšenie kretinizmu od Gargoilizmu alebo Downovej choroby.

komplikácie

Na začiatku liečby choroby u dieťaťa počas prvých dvoch týždňov po jeho narodení môže byť nepriaznivá prognóza iba v dvoch prípadoch:

  • príčinou ochorenia je malígny nádor,
  • negatívna reakcia telových buniek na hormóny štítnej žľazy.

Oneskorenie za pár týždňov je plné mentálnej retardácie a ďalších komplikácií, ktoré už boli spomenuté.

liečba

Čo môžete urobiť

Jediný spôsob, ako sa pokúsiť o poskytnutie relatívne normálneho života pre vaše dieťa a potom pre dospelého, je:

  • čo najskôr začať liečbu,
  • dieťa je schopné užívať hormonálne a jódové tablety odporúčané endokrinológiou v striktne predpísaných dávkach.

Čo doktor urobí

Ako už bolo uvedené vyššie, problém nájdený v počiatočných štádiách štítnej žľazy sa eliminuje substitučnou terapiou. Vo väčšine prípadov je liečba trvalá. Povinnosťou lekára je:

  • individuálne určiť vhodný prípravok a dávku jeho príjmu;
  • pravidelne monitorovať proces liečby;
  • ak je to potrebné, zmeniť liek.

prevencia

Profylaktické opatrenia choroby u detí predpokladajú v prvom rade maximálne odstránenie všetkých príčin, ktoré môžu vyvolať jej výskyt. Ak dievča, ktoré plánuje mať dieťa, má problémy so štítnou žľazou - to nie je dôvod na vzdanie sa jej sny. Len potrebujete:

  • Pre-dostať "dobré" od gynekológ a endokrinológ,
  • Pravidelne pozorované počas celej periódy gravidity,
  • užívajte všetky lieky, ktoré predpisujú,
  • plne jesť, viesť pokojný životný štýl,
  • stráviť viac času vonku.

kreténizmus

Kretinizmus je druhom patológie endokrinného systému, ktorá je spojená s porušením adekvátneho fungovania štítnej žľazy, ktorá je zvyčajne vrodenou anomáliou. Kretinizmus sa vyznačuje demenciou, ako aj abnormalitami a zaostáva za fyzickým a / alebo duševným vývojom. Choroba je pozorovaná typom endémie a určitými ohniská.

Cretinism je endemický v rôznych častiach planéty, ale zvyčajne v horských oblastiach. Napríklad: Pyreneje, Kaukaz, Alpy, Altai atď. Ochorenie sa prejavuje kombináciou demencie s goiterom a určitými fyzickými anomáliami inej povahy. V údoliach Savoy, Švajčiarska, Korutánsku a v niekoľkých ďalších oblastiach, niekedy dokonca horskou prírodou, existujú osady, kde je väčšina obyvateľov trpiacich nedostatkom jódu. Z nich niektoré časti nepredstavujú duševné nedostatočné rozvojové trendy a na druhej strane naopak predstavujú významné znaky kretinizmu.

Kretinizmus spôsobuje

Kretinizmus je klasifikovaný ako štítna žľaza a hlavnou príčinou jeho výskytu je nedostatok hormónov štítnej žľazy a zníženie jeho funkcií. To spôsobuje oneskorenie duševného a telesného vývoja osoby.

Hlavným dôvodom vzniku kongenitálneho kretinizmu je samozrejme nedostatok jódu v tele tehotnej ženy. Počas obdobia gravidity má žena dostať dvojitú dávku jódu, ktorá je potrebná na normálne fungovanie štítnej žľazy. Ak žije v určitej oblasti, kde je nedostatok jódu a nedokáže sa s ním podávať potravou (hypovitaminóza, nedostatočná alebo nevyvážená výživa), plod môže trpieť nedostatkom jódu. Kretizmus u detí je preto často sprevádzaný nedostatkom jódu a narušená činnosť endokrinného systému.

Tiež autoimunitné ochorenia u tehotných a plodov, okrem narušenia vývoja štítnej žľazy, v embryonálnom období sú považované za príčinu kretinizmu u detí. Plod môže mať takú patológiu ako absencia štítnej žľazy. Tieto deti sa zvyčajne narodia kriticky malé hmotnosti a výšky s zjavnými príznakmi a vývojovými poruchami. Ich životy sú spravidla krátkodobé. Takéto prípady sú však zriedkavé, pretože dokonca aj v maternici pomocou ultrazvukovej terapie je možné predpokladať porušenie vo vývoji plodu. Tiež sa dodávka krvi na plod tehotnej patológie vôňu krysu v jeho komplexe s takými anomáliami, ako je absencia štítnej žľazy, pretože všetky hormóny plod závisí na činnosti endokrinného systému.

Hypoplázia a ektopia štítnej žľazy môžu byť tiež príčinou kretinizmu. Ak tehotná žena počas nosenia dieťaťa dostáva terapiu tyreostatickými liekmi, nemôže to ovplyvniť vývoj plodu. Endemická hniloba sa prejavuje pomalým vývojom kretinizmu, najmä kreténizmu u detí. V žiadnom prípade nemôže ignorovať oneskorenie vo vývoji dieťaťa, najmä počas návštevy materskej školy a základnej školy.

Tiež sa verí, že manželstvo medzi bezprostrednými príbuznými vyvoláva patológiu vo vývoji plodu vo forme kretinizmu.

Je zistené, že závažnosť kretinizmu závisí od množstva jódu spotrebovaného s jedlom. Existujú údaje o určitých populáciách, ktoré majú pretrvávajúcu tendenciu detí s vrodeným hypotyreoidizmom. Pretože je oficiálne preukázané, že prevalencia kretinizmu sa vo väčšine prípadov vyskytuje v tých oblastiach, kde je nedostatok jódu v potravinách.

Príznaky kretinizmu

V makroskopickom obrázku, asymetrii a mikrocefii mozgu sa odhalilo malé množstvo záhybov, zahustenie mäkkých a tvrdých meningov. Dutiny mozgových komôr sú trochu zväčšené a naplnené kvapalinou, ependyma sa zahustila. Hmotnosť mozgu sa mení.

Mikroskopický obraz mozgu s kretinizmom je väčšinou neznámy. Často existujú chronické zmeny v degeneratívnom type buniek v gangliách. Neexistujú žiadne jednoznačné histologické zmeny štítnej žľazy. Často sa objavujú degeneratívne a atrofické procesy v parenchýme žľazy a proliferácia jej spojivového tkaniva.

Znaky kretinizmu sa objavujú vo forme abnormalít tváre a porúch rastu, ktoré sa týkajú kostí kostry a mäkkých tkanív. Poruchy rastu sú zvlášť výrazné u kretínov bez prejavov hniloby - majú rast trpaslíka; ale vo vidličke v kretínoch je vo väčšine prípadov pozorované pomerne prudké oneskorenie. Cormi sa narodil normálny rast, ale kvôli oneskorenému uzatvoreniu švov (epifýza), ich rast pokračuje až do 25-30 rokov.

Rádiografia odhaľuje oneskorenie osifikácie: neskoršie objavenie kostných jadier na horných končatinách a oneskorené uzavretie kraniálnych a epifýznych stehov. Ak hovoríme o proporciách tela, potom iba v štvrtine prípadov dochádza k správnemu rozdeleniu a štruktúre kostí. Ale inokedy má telo nepríjemný vzhľad a nesprávne proporcie, pretože všetky postihnuté kosti nemajú rovnaký stupeň rastu, sú nesprávne; končatiny vo vzťahu k trupu, ktorý je najviac zaostáva vo vývoji: sú masívne, krátke, kĺby sú zosilnené, skrútené, kosti ramien sú široké a nohy sú otočené dovnútra.

Kosti kretínov sa líšia nadmernou tvrdosťou; Z ďalších skeletálnych chýb môže byť zaznamenané ankylóza, zúžené panve, skolióza, sploštenie a skrátenie femorálnej hlavy.

Patológie v štruktúre tváre na proporciách kostry majú charakteristický odraz v anatómii nosa. Kvôli všeobecnému oneskoreniu rastu kosti sa skracuje základňa lebky, čo spôsobuje, že nosový koreň sa nevytočí dopredu, ale zostáva sploštený a zapadnutý a nazýva sa aj nos sedla.

Vzdialenosť medzi rohmi (vnútorné) štrbiny oka je väčšia ako vzdialenosť v norme. Nos široký, krátky, s širokými nozdrami, plochý. Predná časť sa líši v šírke, ktorá je oveľa vyššia ako výška a existuje aj asymetria.

Mozgová časť lebky sa tiež líši v tej malej alebo väčšej veľkosti. Hmotnosť mozgu vo vzťahu k retardácii rastu je veľká. Očné viečka, pery, tváre a čelo sú vyduté a nafúknuté. Oblička má zaoblené tvary.

Koža bledej farby, hrubá, suchá, sa podobá účinkom myxedému. Rovnaká pokožka sa často pozoruje na tvári, rukách a bokoch. Nožičky a kefy sú zahustené vo forme podložiek. Na čele sú priečne záhyby, ktoré dávajú tvári senilný vzhľad.

Vlasy na tele sú skromné. Vlasy chrumkavé, hrubé, tmavé, nechty krehké a krehké. Ak pridáme k tomu nízku pozíciu na čele, veľké pery a ústa, vyčnievajúce pero, zvädnutý uši, ostro vystupujúce líca, slintanie, môžete získať jasný prototyp blbecek.

Tiež známky kretinismu sú: chronická zápal spojiviek, ktorý sa vyvíja ako výsledok porušenie odtoku slznej tekutiny v dôsledku abnormálnej konfigurácii nosovej, krátky krk, guľaté bruško, umbilikálna hernia, ohnuté dopredu držanie tela. Chudák sa nestane všetkým ľuďom s kreténizmom, ale stále je percento jeho dostupnosti väčšie ako absencia.

Goiter s kretinizmom môže dosiahnuť obrovskú veľkosť. Môže byť tvrdý alebo mäkký v konzistencii. Atrofické a sklerotizujúce procesy sa nachádzajú v štítnej žľaze. Sexuálne žľazy v kretinizme majú aj vo svojej práci nezrovnalosti. Odhaľujú príznaky atrofie. Vnútorné a vonkajšie genitálie s kretinismu úplne nedostatočne rozvinuté: penis malé rozmery, malé semenníkov, kryptorchidismus je často vidieť (u mužov); infantilné veľkosť maternice, cystickej vaječníky degenerované, neskorý nástup menštruácie skromné ​​prírode, ochabnutý prsia (u žien). Ženy s kretinizmom sú neplodné alebo majú vysoké percento predčasných pôrodov a mŕtvo narodených. Zriedka sa dieťa narodí taká matka plná.

Známky kretinizmu sú tiež považované za porušenie v práci srdca. Veľká veľkosť hrudníka môže viesť k stagnácii krvného obehu v malom kruhu, čo vedie k nedostatočnosti a rozšíreniu srdca. Klinický obraz krvi nie je stabilný. Často sa zistí anémia: počet krviniek a hemoglobínu sa zníži. Krvné doštičky sa zvyšujú. Obsah jódu v krvi je v priemere 0,003 mg na 100 ml krvi namiesto 13 mg, čo je nízke. Metabolizmus sa znižuje. Močenie sa znižuje, často sa pozoruje oneskorenie metabolizmu soli a proteínov. Charakteristickým javom je nízky obsah jódu v štítnej žľaze, ale optimálne množstvo je pridelené močom.

Pacienti majú tiež chronickú zápchu. Kreťania trpia stratou sluchu v takmer polovici prípadov, menej časté je hluchý. Znížená vypočutie vodivosti spojené s porušením v štruktúre labyrinte v strednom uchu, môže byť tiež spojená s procesom degenerácie a retardácie vo vývoji akustických kortikálnych centier.

Pokiaľ ide o víziu, potom s kretinizmom je strabizmus považovaný za častý jav, o niečo menej je zúženie vizuálneho poľa; pocit dotyku a zápachu je znížený.

Kretíny majú pomalý a nemotorný chôdze. Deti začínajú robiť dôveru len na päť rokov. V závažných prípadoch sa vo všeobecnosti ťažko pohybujú a plazia; je tiež spojená s patologickým stavom kostí a svalovou slabosťou, ale tu zohráva významnú úlohu úloha koordinácie nervov.

Jasné príznaky kretinizmu sú duševné poruchy, ktoré sa pohybujú od rôznych foriem demencie, napríklad idióza, končiaca s miernou slabosťou.

Niekedy vôbec neexistujú patológie v duševnom vývoji, ale v dôsledku slabého rozhovoru a slová môže vzniknúť ilúzia demencie.

Bez ohľadu na to, či ide o demenciu v kretínoch, je jej priebeh vždy ostrý; zriedkavo môže dôjsť k úzkosti a erekcii. Preto sa s kretinizmom deti nevedia dobre, často bez zvládnutia materiálu, ktorý pokryli. V cretinách je pamäť väčšinou mechanickej povahy. Uchováva sa, ale niekedy dochádza k hypermémii. V závažných prípadoch kretinizmu je reč vážne narušená: pacienti produkujú nešikovné zvuky, v ktorých sú vyjadrené ich emócie. Mnohí pacienti sa koktajú a vylúpajú.

Vo všeobecnosti je emocionálna excitabilita v kretínoch zanedbateľná. Nálada je zvyčajne apatická alebo flegmatická. Z väčšej časti sú pacienti dobromyslní, láskaví a vykazujú silnú väzbu na svoju rodinu. Zároveň sú skôr plachý a dotýkajúci sa. Útoky hnevu na nich rýchlo prechádzajú alebo prebiehajú. Sexuálna túžba alebo libido v nich je obmedzené alebo úplne chýba. Treba však pamätať na to, že len z jedného dôvodu je veľmi ťažké diagnostikovať kretinizmus.

Liečba kretinizmu

Priebeh kreténizmu má chronický charakter. V niektorých prípadoch môže dôjsť k zlepšeniu alebo zhoršeniu stavu (v dôsledku bakteriálnych infekcií). Creti zriedka žijú viac ako 30-40 rokov, ale vo veku 30 rokov u väčšiny pacientov sa škrabanie stane menej veľkým, forma puky sa znižuje. Ich správanie sa stáva o niečo živšie.

Liečba kretinizmu pomocou liekov na štítnu žľazu sa vykonáva v prípadoch včasnej diagnostiky ochorenia, v iných prípadoch je takáto liečba prakticky neúčinná. Oveľa väčší účinok možno dosiahnuť, keď sa prejavia známky kretinizmu neskôr. Vymenovanie liekov s kretinizmom je už dávno zavedené vo forme liekov levotiroxínu a trijódtyronínu. Tieto lieky sa označujú ako hormóny štítnej žľazy. Vyrovnávajú sa za nedostatok hormónov štítnej žľazy. Tyroidín je predpísaný v počiatočnej dávke v závislosti od veku u dospelých o 0,1 g počas 3 r. za deň; deti od 1 roka do 2 mg 3 r. za deň; deti od 2 rokov do 5 mg trikrát denne s postupným zvyšovaním dávky 1 mg. Po týždni liečby sa dávka zvyšuje o 10 - 20 mg denne. Po 2 mesiacoch od začiatku liečby je predpísaná liečba zavedením optimálnej dávky od 0,1 g za deň. Je dôležité sledovať stav pacienta. Kretinizmus u detí je sprevádzaný podávaním jódových prípravkov. Všetci pacienti by mali dostávať vyváženú stravu.

Hlavnou prevenciou tohto ochorenia sa považuje dostatočný príjem jódu počas tehotenstva. Účel preventívnych dávok prípravkov z jódu a vitamínu D u detí. Vitamín D dobre zabraňuje stavu rachiet a posilňuje kostrovú svalovinu kostry kostry. Navyše je dôležité, v dojčenskom veku trávia dojčiace deti, ktoré sú považované nielen prevencia endemické strumy, a v dôsledku toho kreténizmus, ale aj prevenciu mnohých chorôb.