Ako sa robí skorá diagnostika a liečba kretinizmu?

Kretinizmus je ochorenie spojené s dysfunkciou štítnej žľazy, čo vedie k oneskoreniu duševného a telesného vývoja osoby. Patológia sa vyznačuje akútnym nedostatkom hormónov štítnej žľazy v prenatálnom období av mladšom veku.

Choroba sa delí na dva typy:

• Endemický kretinizmus je bežný v oblastiach s chronickým nedostatkom jódu. Nedostatok tohto mikroelementu prispieva k vzniku veľkého počtu detí s danou diagnózou. Často je sprevádzaný buritom - rast štítnej žľazy. Vrodená anomália je typická pre horské oblasti, kde ľudia trpia nedostatkom jódu a selénu v potravinách.
• Sporadický kretinizmus - vzniká ako vrodená choroba spôsobená dedičnou poruchou syntézy hormónov štítnej žľazy. Patológia nesúvisí s ekologickou situáciou v regióne.

Zjavenie kretinizmu v ranom veku

Endokrinná porucha je formou vrodenej hypotyreózy. Táto choroba sa vyskytuje u 1 z 4 000 narodených, dievčatá sú náchylnejšie na túto chorobu. Diagnóza vrodeného kretinizmu na analýzu krvi na hormónoch sa môže uskutočniť v prvom týždni života. Príznaky prejavu sa prejavujú o 3-4 mesiace:

• dieťa začína výrazne zaostávať v raste;
• ukázať letargiu a ospalosť;
• slabo nasáva prsia;
• pokožka má dlhý čas žltý odtieň;
• fontanel na dlhú dobu neprestáva;
• dieťa často trpí zápchou.

Kritizmu trpia deti, ktoré majú nedostatočné hormóny tyroxínu (T4) a trijódtyronínu (T3). Mierna forma ochorenia sa vyskytuje bez zjavných príznakov až do 3-5 rokov. Vrodená hypotyreóza vedie k oneskoreniu tepu, poškodeniu sluchu a zápachu. Jazyk rastie a nezapadá do úst. Reč sa pomaly rozvíja, mentálny vývoj je zablokovaný. Dieťa začína chodiť len na 4-5 rokov.

S ťažkými kostnými deformitami a svalovou slabosťou sa deti pohybujú plazom. V dospievaní dochádza k výraznému oneskoreniu v puberte, dievčatá neskoro na menštruáciu. Diagnóza kretinizmu u detí je zložitá z dôvodu podobnosti symptómov s inými ochoreniami. Na stanovenie abnormálneho vývoja štítnej žľazy je možné, vzhľadom na jej výskum, meranie hladiny tyroxínu, vykonanie roentgenogramu nohy dieťaťa.

Čierne deti sa častejšie než iné deti narodia s kreténizmom, tvoria tretinu všetkých prípadov.

Vlastnosti kretinizmu u dospelých

Na rozdiel od vrodenej hypotyreózy, ktorá je spojená s problémami vnútromaternicového vývoja plodu, nadobudnutá forma je charakteristická pre dospelosť. Vyskytuje sa na pozadí zápalových procesov alebo čiastočného odstránenia štítnej žľazy, ako aj chronického nedostatku jódu. Zjavenie hypotyreózy u dospelých je myxedém, čo vedie k opuchu, zníženiu rýchlosti metabolizmu a zhoršeniu krvného obehu. Vývoj patológie spôsobuje stratu zručností, obmedzené záujmy, rýchlu únavu.

Kretinizmus u dospelých má veľký zoznam prejavov:

• mentálna retardácia rôzneho stupňa;
• disproporcia tela a lebky;
• končatiny sú skrátené, kĺby sú zahustené, nohy sú otočené dovnútra;
• reč je rozbitá, hluchota sa môže rozvinúť;
• pacient je apatitický, zažíva chilliness;
• pohlavné orgány žien a mužov sú nedostatočne rozvinuté;
• kretíny sú utajené a dráždivé, zle v kontakte s ostatnými.

Hypoterióza vedie k nezvratným negatívnym zmenám v tele. Z poklesu produkcie hormónov štítnej žľazy trpia všetky systémy a orgány.

Etiológia a patogenéza choroby

Určite, čo to je kretinizmus môže byť, odhaliť jeho etiologický faktor. Hlavným dôvodom, ktorý vyvoláva patológiu fyzického a duševného vývoja, je nedostatok hormónov štítnej žľazy. Hypofunkcia tela je spôsobená nedostatkom jódu v tele tehotnej ženy. Okrem hlavného faktora existujú aj ďalšie dôvody:

• Abnormálny vývoj štítnej žľazy v období embryí - absencia, nedostatočná rozvinutosť, nesprávne umiestnenie. Príčinou patológie je nedostatok jódu alebo terapia tyreostatickými liekmi počas nosenia dieťaťa.
• Endemický chudák, nesený ženou počas tehotenstva.

• Hereditné faktory, genetická predispozícia k hypotyreóze štítnej žľazy.
• Strata schopnosti premeniť jód na aktívnu formu.
• Autoimunitný chronický zápal.
• Použitie budúcich materských rádioaktívnych jódových prípravkov.
• Dôsledky chirurgického zásahu.
• Rodičia dieťaťa sú blízkymi príbuznými.
• Prijatie určitých liekov.
• Hypoplázia štítnej žľazy.

symptomatológie

Kretinizmus je charakterizovaný narušením rastu, najmä v neprítomnosti buriny. Dospelá osoba dosahuje približne 120 cm, zatiaľ čo jeho telo sa rozvíja neprimerane.

Patológia dáva ľuďom typické tvárové vlastnosti:

• široký a plochý nos;
• vzdialené úzke oči;
• polovica otvorených úst, vytiahnutie jazyka;
• pokrčené čelo;
• opuchy.

Charakteristické pre kretinizmus príznaky začínajú rozvíjať v prvých mesiacoch života novorodenca. Nepredstavuje aktivitu, pomaly saje mlieko, nereaguje na dráždivé látky. Rodičia by mali byť upozornení na dlhý nadprodukciu fontanely a žltej kože. S vekom je výrazné oneskorenie v intelektuálnom vývoji, oneskorenie reči. Zjavenie ťažkej formy sa stáva idiotom, nemožnosťou samoobsluhy.

Hlavné príznaky ochorenia sú podobné pre všetky typy kretinizmu:

• oneskorenie duševného a telesného vývoja;
• hrubá hrubá koža;
• nižší vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík;
• porušenie pomeru tela a hlavy (iba štvrtina pacientov je normálne zložená);
• kĺby končatín a chrbtice majú obmedzenú pohyblivosť;
• vlasy sú malé, majú pevnú štruktúru a tmavú farbu;
• s veľkou veľkosťou hlavy je mikrocefalie;
• porušovanie chôdze;
• rôzny stupeň patológie orgánov sluchu a reči;
• ľudia s kretinizmom ľahostajní a depresívni, ale pozitívne reagujú na náklonnosť.

diagnostika

Účinnosť liečby kretinizmu a iných foriem hypotyreózy závisí od času diagnostiky. Čím skôr je choroba identifikovaná, tým väčšia je šanca na priaznivý výsledok. Stratený čas vedie k nezvratným zmenám v kostre, psychike a štruktúre orgánov. Preto je významná úloha pridelená diagnostike. Ak dôjde k podozreniu na vznik kretinizmu, vykoná sa skríningový test.

Je určený novorodencom v prvých 72 hodinách života. Krv sa odoberá z päty, vykoná sa analýza, ktorá poskytuje informácie o genetických poruchách vývoja. Rovnako dôležitá je analýza pracovnej kapacity štítnej žľazy, ktorá je určená hladinou hormónov štítnej žľazy. Vykonanie všeobecného krvného testu pomáha doplniť klinický obraz.

Ultrazvuková diagnostika žľazy poskytuje cenné informácie o umiestnení, tvare a veľkosti orgánu. Štúdia umožňuje zistiť zmeny v štruktúre, vrodené chyby štítnej žľazy. V prípade pochybností v definícii kretinizmu sa vykonáva röntgen. S jeho pomocou sa skúma stav kostí, ak kalenie nedosiahlo normu, diagnóza sa potvrdí.

liečba

Toto ochorenie je spôsobený dysfunkciou štítnej žľazy, takže hlavný postup uvedený endokrinológa. Ale stanoviť presnú diagnózu je potrebné poradiť sa s neurológ, ortopéd, pediater (pre deti) alebo terapeuta (pre dospelých), psychiatra. Základom liečby je náhradná liečba. Nedostatok syntetizovaných hormónov kompenzovať drog "levotyroxínu" a "trijódtyronín". Tieto tablety sú hormóny štítnej žľazy. Skladby sa odoberajú po celý život. Lekár predpíše dávku pre pacienta osobne, vzhľadom k jeho hmotnosti, veku a ďalších faktoroch.

Nesystematické podávanie liekov a neoprávnené zmeny dávkovania znižujú účinnosť liečby. Znížená dávka neprinesie potrebný terapeutický účinok, nárast vedie k negatívnym prejavom:

• úzkosť;
• zrýchlený rast;
• porucha spánku;
• srdcové palpitácie.

Vymenovanie hormonálnych liekov v prvom mesiaci života umožňuje dieťaťu dosiahnuť normalizáciu fyzických ukazovateľov rastu a vývoja. Počiatočná dávka sa zvyšuje s vekom, lekár postupne zvyšuje jednorazovú dávku lieku. Okrem hormonálnych náhrad zahŕňa aj liečba vitamínom A a B12, čo zlepšuje stav kože. Dlhodobé užívanie Piracetamu zlepšuje pamäť a funkciu mozgu. Súbežne sa odoberajú formulácie obsahujúce jód. Veľká dôležitosť sa prikladá udržiavaniu vyváženej stravy. Lekár monitoruje liečbu pravidelnou kontrolou hladiny tyroxínu v krvi. Tiež sa pozoruje fyzický stav pacienta, jeho činnosť a intelektuálny vývoj.

Deti, ktoré sa liečia kretinizmom, musia navštevovať špeciálne vzdelávacie inštitúcie. Pri výbere budúcej profesie by sa mali zohľadňovať fyzické a psychické vlastnosti adolescentov.

prevencia

V krajinách a regiónoch, kde tradične chýba jód v miestnom obyvateľstve, je potrebná vysvetľujúca práca o význame tohto prvku a dôsledkoch jeho nedostatku.

Cenovo dostupné a efektívne riešenie bude použitie jódovej soli. V strave tehotnej ženy počas troch trimestrov musia byť prítomné jódové potraviny. Poskytujú telo prvok potrebný na normálne fungovanie štítnej žľazy. Zníženie pravdepodobnosti výskytu kretinizmu u budúceho dieťaťa umožní použitie potravín s vysokým obsahom jódu:

• pečeň tresky;
• morské ryby a morské ryby (losos, platesa, sleď);
• Feijoa;
• riasy;
• mliečne výrobky;
• huby.

Príjem jodomarínu je účinná prevencia patologických stavov súvisiacich s nedostatkom jódu v tele.

Na preventívne účely sú deťom predpísané prípravky obsahujúce jód a vitamín D. Takáto liečba posilní kostné tkanivo a vylučuje vzhľad rachiet. Dojčenie je veľmi užitočné pre deti, poskytuje svojim neformálnym organizmom potrebné nutrienty a hormóny.

Patológia štítnej žľazy nie je prekážkou pri počatí a narodení dieťaťa. Ale budúca matka by mala dostať konzultáciu s endokrinológiou a počas celého trvania tehotenstva, ktorá sa má pozorovať u lekára.

Typy, príčiny, symptómy a diagnóza kretinizmu

Ako často, unavený človek vysvetliť niektoré zjavné veci, budeme mu hovoriť hlupák! Je dôležité si uvedomiť, že tento koncept má niekoľko významov: je kreténizmus ochorenie, kreténizmus a tam sa ukázalo, v skutočnosti, že označenie extrémne stupidity v úzkom odbore ľudskej činnosti (typickým príkladom je topografická kreténizmus).

Choroba alebo porucha?

Kretinizmus ako choroba je ochorenie endokrinného systému, ktoré sa vyvíja v dôsledku zhoršenej funkcie štítnej žľazy. Hlavným prejavom je oneskorenie intelektuálneho, fyzického a duševného rozvoja. Príznaky ochorenia sa začínajú objavovať už v ranom detstve a zostávajú nezmenené počas krátkeho života.

V tejto choroby u dospelých chytá vzhľad človeka v očiach, ale deti kreténizmus (hypotyreóza) sa prejavuje v neschopnosti k štúdiu, v zlom slova, alebo dokonca v jeho neprítomnosti. Tieto deti sú lenivé, veľmi nepitlivé. Dnes Úzky vzťah medzi nedostatkom jódu (hlavná príčina hypotyreózy), a úroveň vývoja spravodajských služieb. V oblastiach s nedostatkom jódu sú ľudia s nízkou inteligenciou o 14% viac.

Bez včasnej liečby sa symptómy rýchlo zvyšujú. Kretíny preto zvyčajne žijú nie viac ako 40 rokov.

Existujú dva druhy tejto choroby: kretinizmus je endemický, rovnako ako sporadický. Okrem toho existujú aj iné typy, ktoré sa nepovažujú za chorobu: typografické, profesionálne, geografické kretinizmus...

• Sporadický kretinizmus. Najčastejšie sa tento kretinizmus vyskytuje ako forma vrodeného hypotyreóza, ale niekedy sa rozvíja počas následného rastu dieťaťa. Jeho príčiny sú zvyčajne spojené s embryonálnymi vývojovými poruchami, ktoré spôsobujú poruchu endokrinného systému. Poslednou etapou hypotyreózy je myxedém (alebo dospelý kretinizmus). Aj dospelý môže mať sekundárny myxedém spôsobený léziou hypotalamu alebo hypofýzy. Existuje jasné spojenie medzi závažnosťou fyziologických porúch a závažnosťou duševných zmien v sporadickom kretinizme. Ale s endemickým kretinizmom takéto spojenie nie je také výrazné;
• Endemický kretinizmus. Ide o celý komplex psychofyzikálnych patológií, ktoré sa vyvíjajú u obyvateľov oblastí s nízkym obsahom jódu (zvyčajne je to hornatý terén). Tento typ ochorenia je často sprevádzaný bolesťou a nepočujúcou, najčastejšie sa rozvíja na začiatku života dieťaťa. Ale nie všetci pacienti trpiaci endemickým buritom v takýchto oblastiach majú kretinizmus. Niekedy sa vyskytuje endemia kretinizmu, keď nie je žiadny vážny nedostatok jódu. A nedávne štúdie nevylučujú ani skutočnosť infekcie touto chorobou.

Ak kretinizmus ako choroba má dve jasne vyjadrené formy, kretinizmus ako rys vývoja jednotlivých oblastí mozgu sa vyznačuje rôznymi druhmi. Kretinizmus ako ochorenie voči takémuto porušovaniu sa však vôbec neuplatňuje.

Jedna osoba nemôže porovnávať mapu s skutočné miesto (tzv topografický kreténizmus), druhá, a to aj napriek existencii inštitútu vzdelávania, ani sa naučil, aký druh interpunkcie by mal byť kladený (napr typografické kreténizmus), a tretí je pozorovaný profesionálny kreténizmus... najviac dobre známy jav územného alebo topografický kreténizmus.

• Topografický kretinizmus (alebo priestorová demencia). Nie je to lekárske označenie, ale neschopnosť osoby orientovať sa v neznámej teréne. To vedie k funkčným znakom mozgu, v ktorom niektorí ľudia majú ťažkosti s orientáciou na zemi. Toto nie je choroba vôbec, ale druh psychologickej zvláštnosti, typická pre ženy. U mužov, ako aj u ľavicových ľudí je spravidla pravá hemisféra zodpovedná za vnímanie priestoru oveľa lepšie rozvinutá. Avšak "preškolovaní ľavári" môžu mať aj zlú priestorovú orientáciu, pretože ich hemisféra môže zlyhať.

Chronický nedostatok spánku zhoršuje prejavy topografického kretinizmu v dôsledku porušenia ponuky krvi do mozgu, poškodenia vizuálnej pamäte. Geografický kretinizmus je tiež uľahčený lenivosťou, chýbajúcou mysľou. Takéto porušenie môže byť dokonca dedičné. Na zníženie jej závažnosti je potrebné posilniť vizuálnu pamäť, ako aj priestorové myslenie.

dôvody

Hlavným dôvodom, prečo človek vyvíja kretinizmus, je nedostatok špecifických hormónov štítnej žľazy. Toto narušenie endokrinného systému sa rozvíja pod vplyvom rôznych faktorov:

• nedostatočné rozvinutie embrya štítnej žľazy, nesprávne umiestnenie alebo absencia vo všeobecnosti;
• nedostatok tehotných žien špecifických hormónov alebo ich nedostatok u dojčaťa;
• liečba tehotných žien rádioaktívnym jódom;

Umiestnenie štítnej žľazy

nedostatok selénu, jódu;

autoimunitná tyroiditída;

poruchy hypofýzy;

genetické poruchy (hormonálna stimulácia štítnej žľazy);

úzko súvisiace manželstvá;

liečba lítiom a inými chemickými prvkami.

Niekedy je príčinou tohto ochorenia nedostatok jódu v určitej oblasti pobytu. V takýchto prípadoch sa diagnostikuje endemický kretinizmus. Ak je to tak, kretinizmus má nezmenené príznaky, bez ohľadu na príčinu jeho výskytu.

symptomatológie

• Lag alebo telesné postihnutie. Pomalý rast alebo zmena zubov, pomalý rast tela (takzvaný trpaslík). Neprimeraná, neharmonická postava (veľmi veľká hlava s krátkymi končatinami). Dlhá neinhibícia fontanelov na lebke, deformácia lebky so zhrubnutím kostí, ostré vyčnievajúce lícne kosti. Niekedy dochádza k deformácii kĺbov alebo kostí končatín a výrazná skolióza je tiež možná;
• Oblička. Má hrubé charakteristické znaky v dôsledku opuchu mäkkých tkanív - "štvorcového" nosa s výrazne zapadnutým chrbtom, hypertextu očí (široko rozmiestnených očí), otvoreného ústa s vypuknutým jazykom. Mimikria je veľmi chudobná a jej výraz tváre je ľahostajný, nudný;
• Ďalšie vonkajšie znaky. Poruchy sluchu a reči (až do hluchoty). Nedostatok sekundárnych sexuálnych charakteristík. Koža je hrubá, hustá, veľmi bledá, sú pigmentované škvrny, zvyčajne sa z nich vyduje. Po dvadsiatich rokoch sa pokožka stáva pokrčená a chrumkavá. Vlasy na hlave sú tmavé a riedke, nechty sú krehké a potné sa znižuje;

Rôzne prejavy kretinizmu

Klinické symptómy. Spomalenie procesov a reflexov myslenia, bradykardia, nízky krvný tlak. Vnútorné orgány sú významne zmenšené. Poruchy funkcie gastrointestinálneho traktu, myxedém, niekedy príznaky VSD. Funkcia pohlavných žliaz je zlomená. Prítomnosť goiteru sa stáva, ale nie je to nutné. Zriedka sa vyskytujú miksedematoznye edémy (tzv. Myxedematózny kretinizmus);

Porušovanie správania, rozvoj psychiky, intelektu (pred idiotou). Kretíny sú pomalé, pomalé, ospalé. Vo vzťahu k ostatným - zvyčajne nedôverčivé, nepriateľské. Sú ľahko náchylné na návrh, lásku, ale emočne nestabilné. Ak spadajú do násilného hnevu, môžu byť dokonca nebezpečné, ale ohniská postihnutia sú zriedkavé, sú rýchlo vyčerpané;

Kretinizmus zvyšuje náchylnosť k samovraždám a depresívnym stavom, okrem toho riziko vzniku psychóz a schizofrénie je vysoké. Pri dospievaní existujú známky rýchleho skorého starnutia celého organizmu. Pacienti často trpia obezitou. Pacienti majú mimoriadne vysokú potrebu tepla, takže trávia veľa času v posteli. Existujú prípady zneužívania drog a alkoholických nápojov. Horizont týchto ľudí je veľmi úzky, najčastejšie sa znižuje na základné potreby.

diagnostikovanie

V detstve je ťažké diagnostikovať. Vrodený deficit hormónov štítnej žľazy možno zistiť iba špecifickým vyšetrením, ktoré sa vykonáva v prvom týždni po narodení. Potvrdenie prítomnosti tejto choroby je vysoká hladina hormónov hypofýzy v krvi dieťaťa. Diagnóza tejto choroby u starších detí je založená na rôznych klinických, laboratórnych a rádiologických analýzach.

Klinická diagnóza: vonkajšie príznaky ochorenia sa môžu objaviť už na začiatku života, ale častejšie sa kretinizmus potvrdzuje v priebehu 5-6 rokov. Osobitná pozornosť pri diagnostikovaní detí by mala venovať pozornosť pomalému odsávaniu prsníkov a konštantnej ospalosti. Takéto dieťa je charakterizované tupou "mesačnou tvárou". Strabizmus je bežný. Vyskytla sa úplná strata alebo výrazné poškodenie sluchu a zápachu. Dieťa zaostáva ďaleko za svojimi rovesníkmi vo vývoji inteligencie, takmer nerastie, je ťažké povedať prvé slová, je príliš neskoro. V závažných prípadoch dieťa robí len nepríjemné zvuky.

Ak sa kretinizmus prejaví u dieťaťa staršieho ako 3 až 4 roky, potom sa nevyskytnú závažné odchýlky v psychike, ale úroveň inteligencie sa zníži a schopnosť učiť sa výrazne oslabuje. Ak je to potrebné diagnóza jasne odlíšiť toto ochorenie od Gargoilizma (choroba Pfaundler - Hurler), Downovho syndrómu a niektorých ďalších chorôb.

Dnešný kretinizmus je zriedkavý, pretože v materských domoch, už v prvom týždni života, sa všetky deti podrobujú klinickému krvnému testu na prítomnosť hormónov štítnej žľazy. Takáto diagnostika hypotyreózy prispieva k včasnej terapii, ktorá umožňuje každému dieťaťu primerane sa rozvíjať.

Čo je endemický kretinizmus? Príčiny, vývoj, príznaky

Kretinizmus je zdravotný stav tela, ktorý sa určuje pri narodení. Je charakterizovaná znížením alebo úplnou absenciou normálnej funkcie štítnej žľazy a hormónov, ktoré produkuje.

Pri absencii liečby môže endemický kretinizmus viesť k rýchlemu spomaleniu fyzického vývoja a psychického vývoja novorodencov. Toto ochorenie je tiež známe ako vrodená hypotyreóza.

Štítna žľaza je orgán umiestnený v spodnej časti krku a tvarovaný ako motýľ (pozri obrázok 1). Tyroidný hormón je známy ako tyroxín alebo hormón T4. Tento hormón "podporuje" chemický prvok jódu, ktorý je zodpovedný za reguláciu rastu, metabolizmu a vývoja ľudského mozgu.

Od 4 do 10 týždňov tehotenstva sa transformuje štítna žľaza plodu a nájde sa forma dvojlaločného orgánu. Tento orgán sa vyvíja z štvrtej žľaby. Po 10. týždni tehotenstva sa začína rozvíjať hormón T4 u plodu.

Endemický kretinizmus alebo vrodená hypotyreóza nastáva, keď jeden z rodičov má vrodenú anomáliu metabolizmu štítnej žľazy.

Na produkciu hormónov T3 a T4 používa štítna žľaza tyrozín a jód. Jód (forma jódu, ktorá vstúpi do tela z potravy, vody atď.) Je pripevnená k folikulárnym bunkám štítnej žľazy aktívnym transportom z krvi. Prvok je oxidovaný žľabom a premenený na jód. Pri výskyte porúch metabolizmu hormónov štítnej žľazy vzniká kretinizmus.

Hlavným hormónom produkovaným štítnou žľazou je hormón T4 (tyroxín). Hormón T3 sa získa, keď sa jedna molekula oddelí od molekuly T4. Takže len 10 až 40% hormónu T4 je produkované priamo žľazou. Na uľahčenie vplyvu T3 na telo štítna žľaza interaguje určitým spôsobom s jadrovými receptormi. Keď receptory nejako nesprávne pracujú, dochádza k odchýlkam.

Nosné proteíny zodpovedné za cirkuláciu hormónov štítnej žľazy sú globulín, albumín a prealbumín. Približne 0,03% cirkulujúceho tyroxínu v tele je vo voľnom (nepríbuznom s ostatnými prvkami) forme. Dojčatá pri narodení môžu trpieť kretinizmom ako dôsledok autozomálnej recesívnej dedičnosti alebo recesívnej dedičnosti X-chromozómu.

Ďalšou podmienkou pre vývoj kretinizmu u novorodenca je hladina hormónov štítnej žľazy u matky, najmä rôzne ochorenia:

• autoimúnna tyroiditída (protilátky proti imunoglobulínu G (IgG) prenikajú do placenty)
• maternálna hypertyreóza (užívanie tioamidových liekov);
• používanie rádioaktívneho jódu (liečba chorôb štítnej žľazy).

Príčiny kretinizmu

Takže, aké sú hlavné dôvody, ktoré možno identifikovať ako vedúce v rozvoji kretinizmu u detí pred narodením? Vo väčšine prípadov nemá kretinizmus žiadnu známu príčinu. Na druhej strane väčšinou zaznamenané prípady sú spôsobené genetickými mutáciami. Zahŕňajú abnormálnu produkciu enzýmov potrebných na syntézu hormónov.

1. Dedičnosť. Malé percento ľudí zdedí abnormálne gény, ktoré spôsobujú nefunkčnosť štítnej žľazy. Zvyčajne sa táto chyba môže určiť analýzou jej tvaru a veľkosti.
2. Absencia alebo nedostatočné rozvinutie štítnej žľazy. U detí s endemickým kretinizmom je tento orgán buď chýbajúci alebo nedostatočne vyvinutý. Niekedy sa nachádza pod jazykom alebo na druhej strane krku. Zvyčajne sa žľaza nachádza na prednej časti krku vedľa priedušnice. Tento typ vady nie je zdedený. Aj jeho presná príčina nie je známa.
3. Úroveň jódu v tele matky. Nedostatok jódu matky počas tehotenstva má rozhodujúci význam pre plod. Tento faktor je bežnou príčinou kretinizmu u ľudí v krajinách, ktoré nemajú dostatok jódu vo vode a pôde.
4. Liečivé prípravky. Rôzne lieky, ktoré ovplyvňujú štítnu žľazu smerom k zvýšeniu alebo znižovaniu jej aktivity, nepriaznivo ovplyvňujú dieťa v maternici, najmä pred 10. týždňom tehotenstva.
5. Hypofýza / hypotalamická dysfunkcia. Vyskytuje sa u 5% pacientov s kretinizmom. To znamená, že štítna žľaza nie je stimulovaná hypofýzou. Hypotalamické príčiny kretinizmu zahŕňajú ischemické poškodenie, vrodené chyby a nádory.

Prevalencia kretinizmu

Ťažká nedostatočnosť funkcie štítnej žľazy sa vyskytuje u 1 zo 4 tisíc novorodencov, zatiaľ čo zvyšok má miernu alebo čiastočnú formu ochorenia. V krajinách, ako je Severná Amerika, Japonsko, Austrália a Európa, kretinizmus sa vyskytuje u 1 z 3 000 až 4 000 novorodencov. Z neznámych dôvodov je bežnejšia u žien ako u mužov. Kretinizmus postihuje všetky skupiny obyvateľstva. Vyskytuje sa vysoký výskyt pri narodení hispánskych žien, rovnako ako u čiernych detí - medzi všetkými prípadmi kreténizmu u detí tvoria čierne deti jednu tretinu celkového počtu pacientov. Táto choroba je tiež bežnejšia u dvojčiat ako u detí. U detí starších ako 2 roky už neexistuje pojem vrodeného kretinizmu. Pre nich sa používa termín primárna hypotyreóza.

Diagnóza endemického kretinizmu

1. Testovanie novorodencov

Používa sa na zistenie metabolických a genetických porúch u dieťaťa. Vzorka krvi sa odoberá pomocou pera v päte. Test umožňuje detegovať a následne prijať opatrenia na prevenciu fyzických nedostatkov, mentálnej retardácie a predčasnej smrti dieťaťa. Čas testu je prvých 24 až 72 hodín života.

2. Meranie hladiny TSH alebo tyroxínu (T4)

Vzorka sa odoberie v druhý alebo tretí deň života.

3. Štúdium štítnej žľazy

Odhaľuje prítomnosť štrukturálnych abnormalít štítnej žľazy. Tento postup pomôže pri diferenciácii, ak je príčinou vyšetrenia vrodená absencia alebo vada orgánu.

4. RTG dieťaťa nohy

Používa sa na štúdium stavu kolenných kĺbov a hlavy stehennej kosti.

Symptómy endemického kretinizmu

Hlavné príznaky ochorenia sú:

• veľký fontanel (plus fontanel na zadnej strane lebky);
• nízke vlasy, krehké vlasy;
• nafúknutá tvár;
• pomalá reakcia na podnety;
• veľký, zväčšený, vyčnievajúci z úst (macroglossia);
• pupočná hernia;
• opuch očných viečok, končatín, pohlavných orgánov;
• žltý tón pleti;
• hypotermia, nízka telesná teplota;
• znížený svalový tonus (hypotenzia);
• chrapľavý alebo nízky hlas;
• zlé prírastok na váhe a nízka pôrodná hmotnosť
• malý rast;
• bradykardia, anomálie srdcovej chlopne;
• nadmerná ospalosť, letargia.

Takéto deti veľmi spia, takmer ne pláč. Majú problémy s peristaltikou, trpia zápchami, často majú ťažkosti s dýchaním.

Liečba kretinizmu, preventívne opatrenia

Hlavným cieľom liečby je skoré odhalenie a skoršie prijatie opatrení na zabránenie vzniku kretinizmu. Ak sa diagnostika uskutoční počas prvých dvoch týždňov života, možno predísť deštruktívnym účinkom na mozog a nervový systém tým, že sa nahradí hormón štítnej žľazy.

1. L-tyroxín

Nahradenie hormónu znamená podávanie L-tyroxínu. Ide o syntetický hormón štítnej žľazy, ktorý sa môže používať vo forme tabliet. Počet a frekvencia užívania lieku určuje pediatr a endokrinológ. Ako dieťa rastie, dávka sa postupne zvýši. Drog, ktorý tieto deti berú po celý život.

2. Monitorovanie a hodnotenie

Pravidelné návštevy lekára sú dôležité pre analýzu hmotnosti, rastu, vývoja dieťaťa a jeho celkového zdravia. Okrem toho sa počas prvých troch mesiacov života vykoná krvný test na prítomnosť hormónov štítnej žľazy. Duševný vývoj dieťaťa sa hodnotí štyrmi parametrami: komunikačným a osobnostným správaním, schopnosťou motorického prístroja, adaptačným správaním, znalosťou materinského jazyka. Hodnotenie rastu sa neustále monitoruje, aby sa zabezpečilo vykonávanie programov včasnej intervencie. Ak dieťa vykazuje akékoľvek oneskorenie v učení alebo rozprávaní, tieto programy môžu byť zavedené na pomoc dieťaťu v predškolskom veku.

3. Diéta

Výživové doplnky jódu sú obzvlášť užitočné pre deti žijúce v oblasti nedostatku jódu. Pomáhajú predchádzať poškodeniu mozgu a prejavom kretinizmu v endemických oblastiach.

4. Kreativita

Mal by byť podporovaný u detí s kretinizmom. Pomôže to dieťaťu rozvíjať motorické a spoločenské zručnosti.

Skorá diagnóza ochorenia nám umožňuje urobiť dobrú predpoveď. Novorodenci, ktorí sú diagnostikovaní a liečení počas prvého mesiaca života, majú normálnu inteligenciu.

Avšak novorodenci, ktorých problém bol zaznamenaný neskoro, trpia mentálnou retardáciou a retardáciou rastu.

Na základe:
1994-2015 spoločnosťou WebMD LLC
2015 Prime Health Channel
2009-2015. Howshealth.com.
MUDr. Stephanie L Lee, PhD
MUDr. Sonia Ananthakrishnanová
Elizabeth N Pearce, MD, MSc

• Čo "vie" novorodenca? - keď sa dieťa považuje za novorodenca, ako posúdiť samotný stav novorodenca, hlavné zručnosti
• Bežné problémy novorodencov a spôsoby ich riešenia - zváženie hlavných problémov (zápcha, hnačka, kolika, vracanie, vyrážka, žltačka atď.) A odporúčania na ich riešenie
• Hormonálne lieky používané na farmakologické účely
• Vrodený nedostatok jódu - príčiny, symptómy, liečba, prevencia - príznaky nedostatku jódu v tele novorodencov a tehotných žien, diagnostické metódy, liečba. Čo je nebezpečný nedostatok jódu, prečo vzniká, dôsledky nedostatku jódu u ľudí
• Bezpečné lieky pre tehotné ženy

Cretinism: Príznaky a liečba

Kretinizmus je hlavnými príznakmi:

• Strata chuti do jedla
• distenzia
• Oneskorenie vývoja
• Nízky krvný tlak
• Vypadávanie vlasov
• žltačka
• Neprimeraná postava
• Zníženie motorickej aktivity
• Oneskorenie rastu u dieťaťa
• Mentálna retardácia
• Porucha duševného vývoja
• Hrubé funkcie
• Neočakávané kŕmenie
• Väčší jazyk
• Nízka línia vlasov
• Silná koža
• Robustná koža
• Suché vlasy
• Predĺžené nehoľovanie fontanely fontanely

Kretinizmus je ochorenie endokrinného systému, ktoré začína postupovať v dôsledku zhoršenej funkcie štítnej žľazy. Jeho hlavným prejavom u ľudí je retardácia duševného, ​​intelektuálneho a telesného vývoja. Prvé známky kretinizmu sa začínajú objavovať aj v detstve. Zvyčajne zostávajú nezmenené počas celého života.

V prípade vývoja patológie u dospelých je ich vzhľad predovšetkým nápadný. Kretinizmus u detí sa prejavuje v neschopnosti dieťaťa naučiť sa čokoľvek, nehovorí dobre alebo hovorí vôbec, je lenivý a apatiatický. Ak sa liečba nezačne včas, príznaky patológie sa rýchlo zvýšia. Takíto ľudia bez adekvátnej liečby žijú nie viac ako 40 rokov. Treba tiež poznamenať, že liečba je nevyhnutná, aby sa zabránilo progresii nebezpečných komplikácií.

dôvody

Existuje mnoho dôvodov na rozvoj patológie. Vedci zistili, že detský kretinizmus sa často rozvíja, ak v materinskom tele počas tehotenstva je diagnostikovaný nedostatok jódu. Aj v medicíne sú známe prípady, že ženy s endemickým hnilobou spôsobili vznik detí s dysfunkciou štítnej žľazy.

Tiež môžu prispieť k progresii ochorenia:

• euthyroidizmus (úplná absencia štítnej žľazy);
• nedostatok jódu v tých výrobkoch, ktoré matka používala počas tehotenstva;
• endemický chudák u matky počas tehotenstva;
• vrodená anomália - neschopnosť tela preniesť jód do aktívnej formy;
• hypoplázia štítnej žľazy;
• ektopia žľazy;
• vrodené anomálie štítnej žľazy;
• dedičný faktor (bežná príčina progresie ochorenia);
• atrofia žľazy;
• Často príčinou progresie kretinizmu u dieťaťa je príjem matky počas gravidných tyreostatických drog, rovnako ako prípravy rádioaktívneho jódu;
• nedostatok hormónov, ktorý syntetizuje štítnu žľazu;
• žijúce v oblasti, kde je pozorovaný nedostatok jódu;
• Hashimotova tyroiditída;
• pooperačné komplikácie;
• manželstvo medzi ľuďmi, ktorí sú v blízkej príbuzenstve.

klasifikácia

V lekárstve používajú klinici nasledujúcu klasifikáciu kretinizmu:

• formy athereoidu. Hlavnou príčinou jej progresie je aplázia štítnej žľazy. Môže sa vyvinúť aj v dôsledku úplného zničenia tohto orgánu u dieťaťa. Liečba tejto formy ochorenia by sa mala začať okamžite po narodení dieťaťa;
• geografickej podobe (priestorový alebo topografický kretinizmus). Vyskytuje sa dosť často. Topografický kretinizmus sa prejavuje v neschopnosti dieťaťa orientovať sa v neznámej oblasti. Vývoj patológie vedie k funkčným znakom mozgu. Niektorí odborníci tvrdia, že topografický kretinizmus nie je choroba, ale psychologický rys, ktorý je vo väčšine prípadov charakteristický pre prekrásnu polovicu ľudstva. Chronický nedostatok spánku u osoby môže výrazne zhoršiť príznaky topografického kretinizmu, pretože to je porušenie cerebrálneho obehu a zhoršenie vizuálnej pamäti.
• endemický kretinizmus. Hlavným dôvodom vývoja tejto formy ochorenia je nedostatok jódu v ľudskom tele. Jeho postup vedie k hluchote, hlúposti a tiež k motorickej a spastickej dysfunkcii v ľudskom tele. V tomto kontexte sa môžu objaviť komplikácie - dysfunkcia kardiovaskulárneho systému, oneskorenie fyzického vývoja, chronická mentálna retardácia.

symptomatológie

Rozvíjajúce sa symptómy sa môžu mierne líšiť v závislosti od toho, akú formu ochorenia dieťa vyvinulo. Hlavným klinickým obrazom sú však tieto príznaky:

• záchvat (tento príznak sa prejavuje v akejkoľvek forme patológie);
• predčasné prehltnutie;
• oneskorenie vo fyzickom a duševnom vývoji;
• porucha duševného vývoja;
• fontanel na lebke na dlhú dobu neprestáva;
• pokožka je hrubá a hrubá;
• hrubé tvárové prvky;
• jazyk je veľký. Často sa ani nezmestí do ľudských úst;
• zlá chuť;
• vlasy sú krehké a suché;
• neprimerané časti tela;
• sekundárne sexuálne charakteristiky sú slabo rozvinuté;
• nízka vlasová línia;
• malý rast;
• s kretinizmom u detí dochádza k porušeniu vývoja inteligencie, k zníženej aktivite, k žltačke je možné;
• Znížený krvný tlak;
• nadúvanie;
• príznaky ako edém myxedému sa prejavujú iba v prípade vývoja myxedematózneho kretinizmu.

diagnostika

Pri narodení dieťaťa je kretinizmus diagnostikovaný charakteristickými príznakmi. V iných klinických situáciách diagnostikuje patológiu endokrinológ. Pre presnú diagnózu sú potrebné nasledujúce vyšetrenia:

• Röntgenové lúče;
• ak je dieťa podozrivé z ochorenia, je potrebné vyšetriť na vrodené malformácie a metabolické poruchy 3. deň jeho života;
• krvný test;
• Ultrazvuk štítnej žľazy;
• krvný test na stanovenie hladiny hormónov štítnej žľazy;
• sa posudzuje vzťah medzi štítnou žľazou a globulínom.

liečba

Liečba choroby by mala začať okamžite po diagnostikovaní a potvrdení diagnózy. Primeraný liečebný plán je zárukou normálnej a dlhej životnosti pre pacienta s diagnózou kretinizmu.

Liečba je predpísaná endokrinológiou na základe výsledkov vyšetrenia. Liečba zahŕňa použitie hormonálnych liekov, ktorých hlavnou úlohou je kompenzovať nedostatok hormónov stimulujúcich štítnu žľazu v tele. Takáto liečba bude potrebná počas celého života, aby sa zabránilo progresii porúch fyzického, duševného a duševného vývoja.

prevencia

Prevencia kretinizmu je založená na nasledujúcich aktivitách:

• výživa počas tehotenstva by mala byť vyvážená. V tele tehotnej ženy musí dostať dostatočné množstvo vitamínov, stopových prvkov a živín;
• včasná preventívna starostlivosť alebo liečba ochorení štítnej žľazy;
• počas tehotenstva sa odporúča užívať lieky, ktorých aktívnou zložkou je jód;
• zakázať príbuzné manželstvá.

Ak si myslíte, že máte kreténizmus a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom endokrinológ vám môže pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostickú službu, ktorá na základe príznakov vyberá pravdepodobné ochorenia.

Septicemia je typ krvnej infekcie, pri ktorej dochádza k porušeniu celkového stavu tela v dôsledku zápalu, ktorý sa v ňom vyskytol, ale nie sú žiadne oblasti hnisavého postihnutia vnútorných orgánov. V prípadoch vzniku abscesov sa objavuje iný typ sepsy - septikopiémia. Je charakterizovaná tým, čo vyplýva z prieniku patologických baktérií do krvi priamo zo zdroja infekcií alebo zápalov. Táto patológia sa vyvíja na pozadí akéhokoľvek ochorenia.

Na základe takejto choroby je portálnej hypertenzie, sa rozumie syndróm vyplývajúce z poškodenia prietoku krvi v spojení s nárastom portae krvného tlaku. Portálnej hypertenzie, príznaky, ktoré sú založené na prejavy charakteristické dyspepsia, ascites, splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka a čriev krvácania, ako je radikálny spôsob liečby zahŕňa chirurgický zákrok.

Hepatitída C je infekčná choroba postihujúca pečeň a je jedným z najbežnejších typov hepatitídy. Hepatitída C, príznaky ktorého po dlhú dobu nemusí byť zobrazené, často prebieha s neskorogotickým detekcie je z tohto dôvodu, podľa poradia, vedie k skrytej prepravu svojich pacientov v paralelnej šírenia vírusu.

Cirhóza pečene je chronické ochorenie spôsobené progresívnou náhradou tkaniva pečene parenchýmu vláknitým spojivom, v dôsledku čoho sa jeho štruktúra reštrukturalizuje a skutočné funkcie sú porušené. Medzi hlavné príznaky cirhózy patrí žltačka, zvýšená pečeň a slezina, bolesť v pravom hornom kvadrante.

Cholecystitída je zápalové ochorenie, ktoré sa vyskytuje v žlčníku a je sprevádzané výraznými prejavmi príznakov. Cholecystitída, ktorej príznaky sa vyskytujú, ako skutočná samotná choroba, rádovo 20% dospelých, môže prúdiť v akútnej alebo chronickej forme.

Pomocou fyzických cvičení a sebakontroly môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

kreténizmus

Kretinizmus je druhom patológie endokrinného systému, ktorá je spojená s porušením adekvátneho fungovania štítnej žľazy, ktorá je zvyčajne vrodenou anomáliou. Kretinizmus sa vyznačuje demenciou, ako aj abnormalitami a zaostáva za fyzickým a / alebo duševným vývojom. Choroba je pozorovaná typom endémie a určitými ohniská.

Cretinism je endemický v rôznych častiach planéty, ale zvyčajne v horských oblastiach. Napríklad: Pyreneje, Kaukaz, Alpy, Altai atď. Ochorenie sa prejavuje kombináciou demencie s goiterom a určitými fyzickými anomáliami inej povahy. V údoliach Savoy, Švajčiarska, Korutánsku a v niekoľkých ďalších oblastiach, niekedy dokonca horskou prírodou, existujú osady, kde je väčšina obyvateľov trpiacich nedostatkom jódu. Z nich niektoré časti nepredstavujú duševné nedostatočné rozvojové trendy a na druhej strane naopak predstavujú významné znaky kretinizmu.

Kretinizmus spôsobuje

Kretinizmus je klasifikovaný ako štítna žľaza a hlavnou príčinou jeho výskytu je nedostatok hormónov štítnej žľazy a zníženie jeho funkcií. To spôsobuje oneskorenie duševného a telesného vývoja osoby.

Hlavným dôvodom vzniku kongenitálneho kretinizmu je samozrejme nedostatok jódu v tele tehotnej ženy. Počas obdobia gravidity má žena dostať dvojitú dávku jódu, ktorá je potrebná na normálne fungovanie štítnej žľazy. Ak žije v určitej oblasti, kde je nedostatok jódu a nedokáže sa s ním podávať potravou (hypovitaminóza, nedostatočná alebo nevyvážená výživa), plod môže trpieť nedostatkom jódu. Kretizmus u detí je preto často sprevádzaný nedostatkom jódu a narušená činnosť endokrinného systému.

Tiež autoimunitné ochorenia u tehotných a plodov, okrem narušenia vývoja štítnej žľazy, v embryonálnom období sú považované za príčinu kretinizmu u detí. Plod môže mať takú patológiu ako absencia štítnej žľazy. Tieto deti sa zvyčajne narodia kriticky malé hmotnosti a výšky s zjavnými príznakmi a vývojovými poruchami. Ich životy sú spravidla krátkodobé. Takéto prípady sú však zriedkavé, pretože dokonca aj v maternici pomocou ultrazvukovej terapie je možné predpokladať porušenie vo vývoji plodu. Tiež sa dodávka krvi na plod tehotnej patológie vôňu krysu v jeho komplexe s takými anomáliami, ako je absencia štítnej žľazy, pretože všetky hormóny plod závisí na činnosti endokrinného systému.

Hypoplázia a ektopia štítnej žľazy môžu byť tiež príčinou kretinizmu. Ak tehotná žena počas nosenia dieťaťa dostáva terapiu tyreostatickými liekmi, nemôže to ovplyvniť vývoj plodu. Endemická hniloba sa prejavuje pomalým vývojom kretinizmu, najmä kreténizmu u detí. V žiadnom prípade nemôže ignorovať oneskorenie vo vývoji dieťaťa, najmä počas návštevy materskej školy a základnej školy.

Tiež sa verí, že manželstvo medzi bezprostrednými príbuznými vyvoláva patológiu vo vývoji plodu vo forme kretinizmu.

Je zistené, že závažnosť kretinizmu závisí od množstva jódu spotrebovaného s jedlom. Existujú údaje o určitých populáciách, ktoré majú pretrvávajúcu tendenciu detí s vrodeným hypotyreoidizmom. Pretože je oficiálne preukázané, že prevalencia kretinizmu sa vo väčšine prípadov vyskytuje v tých oblastiach, kde je nedostatok jódu v potravinách.

Príznaky kretinizmu

V makroskopickom obrázku, asymetrii a mikrocefii mozgu sa odhalilo malé množstvo záhybov, zahustenie mäkkých a tvrdých meningov. Dutiny mozgových komôr sú trochu zväčšené a naplnené kvapalinou, ependyma sa zahustila. Hmotnosť mozgu sa mení.

Mikroskopický obraz mozgu s kretinizmom je väčšinou neznámy. Často existujú chronické zmeny v degeneratívnom type buniek v gangliách. Neexistujú žiadne jednoznačné histologické zmeny štítnej žľazy. Často sa objavujú degeneratívne a atrofické procesy v parenchýme žľazy a proliferácia jej spojivového tkaniva.

Znaky kretinizmu sa objavujú vo forme abnormalít tváre a porúch rastu, ktoré sa týkajú kostí kostry a mäkkých tkanív. Poruchy rastu sú zvlášť výrazné u kretínov bez prejavov hniloby - majú rast trpaslíka; ale vo vidličke v kretínoch je vo väčšine prípadov pozorované pomerne prudké oneskorenie. Cormi sa narodil normálny rast, ale kvôli oneskorenému uzatvoreniu švov (epifýza), ich rast pokračuje až do 25-30 rokov.

Rádiografia odhaľuje oneskorenie osifikácie: neskoršie objavenie kostných jadier na horných končatinách a oneskorené uzavretie kraniálnych a epifýznych stehov. Ak hovoríme o proporciách tela, potom iba v štvrtine prípadov dochádza k správnemu rozdeleniu a štruktúre kostí. Ale inokedy má telo nepríjemný vzhľad a nesprávne proporcie, pretože všetky postihnuté kosti nemajú rovnaký stupeň rastu, sú nesprávne; končatiny vo vzťahu k trupu, ktorý je najviac zaostáva vo vývoji: sú masívne, krátke, kĺby sú zosilnené, skrútené, kosti ramien sú široké a nohy sú otočené dovnútra.

Kosti kretínov sa líšia nadmernou tvrdosťou; Z ďalších skeletálnych chýb môže byť zaznamenané ankylóza, zúžené panve, skolióza, sploštenie a skrátenie femorálnej hlavy.

Patológie v štruktúre tváre na proporciách kostry majú charakteristický odraz v anatómii nosa. Kvôli všeobecnému oneskoreniu rastu kosti sa skracuje základňa lebky, čo spôsobuje, že nosový koreň sa nevytočí dopredu, ale zostáva sploštený a zapadnutý a nazýva sa aj nos sedla.

Vzdialenosť medzi rohmi (vnútorné) štrbiny oka je väčšia ako vzdialenosť v norme. Nos široký, krátky, s širokými nozdrami, plochý. Predná časť sa líši v šírke, ktorá je oveľa vyššia ako výška a existuje aj asymetria.

Mozgová časť lebky sa tiež líši v tej malej alebo väčšej veľkosti. Hmotnosť mozgu vo vzťahu k retardácii rastu je veľká. Očné viečka, pery, tváre a čelo sú vyduté a nafúknuté. Oblička má zaoblené tvary.

Koža bledej farby, hrubá, suchá, sa podobá účinkom myxedému. Rovnaká pokožka sa často pozoruje na tvári, rukách a bokoch. Nožičky a kefy sú zahustené vo forme podložiek. Na čele sú priečne záhyby, ktoré dávajú tvári senilný vzhľad.

Vlasy na tele sú skromné. Vlasy chrumkavé, hrubé, tmavé, nechty krehké a krehké. Ak pridáme k tomu nízku pozíciu na čele, veľké pery a ústa, vyčnievajúce pero, zvädnutý uši, ostro vystupujúce líca, slintanie, môžete získať jasný prototyp blbecek.

Tiež známky kretinismu sú: chronická zápal spojiviek, ktorý sa vyvíja ako výsledok porušenie odtoku slznej tekutiny v dôsledku abnormálnej konfigurácii nosovej, krátky krk, guľaté bruško, umbilikálna hernia, ohnuté dopredu držanie tela. Chudák sa nestane všetkým ľuďom s kreténizmom, ale stále je percento jeho dostupnosti väčšie ako absencia.

Goiter s kretinizmom môže dosiahnuť obrovskú veľkosť. Môže byť tvrdý alebo mäkký v konzistencii. Atrofické a sklerotizujúce procesy sa nachádzajú v štítnej žľaze. Sexuálne žľazy v kretinizme majú aj vo svojej práci nezrovnalosti. Odhaľujú príznaky atrofie. Vnútorné a vonkajšie genitálie s kretinismu úplne nedostatočne rozvinuté: penis malé rozmery, malé semenníkov, kryptorchidismus je často vidieť (u mužov); infantilné veľkosť maternice, cystickej vaječníky degenerované, neskorý nástup menštruácie skromné ​​prírode, ochabnutý prsia (u žien). Ženy s kretinizmom sú neplodné alebo majú vysoké percento predčasných pôrodov a mŕtvo narodených. Zriedka sa dieťa narodí taká matka plná.

Známky kretinizmu sú tiež považované za porušenie v práci srdca. Veľká veľkosť hrudníka môže viesť k stagnácii krvného obehu v malom kruhu, čo vedie k nedostatočnosti a rozšíreniu srdca. Klinický obraz krvi nie je stabilný. Často sa zistí anémia: počet krviniek a hemoglobínu sa zníži. Krvné doštičky sa zvyšujú. Obsah jódu v krvi je v priemere 0,003 mg na 100 ml krvi namiesto 13 mg, čo je nízke. Metabolizmus sa znižuje. Močenie sa znižuje, často sa pozoruje oneskorenie metabolizmu soli a proteínov. Charakteristickým javom je nízky obsah jódu v štítnej žľaze, ale optimálne množstvo je pridelené močom.

Pacienti majú tiež chronickú zápchu. Kreťania trpia stratou sluchu v takmer polovici prípadov, menej časté je hluchý. Znížená vypočutie vodivosti spojené s porušením v štruktúre labyrinte v strednom uchu, môže byť tiež spojená s procesom degenerácie a retardácie vo vývoji akustických kortikálnych centier.

Pokiaľ ide o víziu, potom s kretinizmom je strabizmus považovaný za častý jav, o niečo menej je zúženie vizuálneho poľa; pocit dotyku a zápachu je znížený.

Kretíny majú pomalý a nemotorný chôdze. Deti začínajú robiť dôveru len na päť rokov. V závažných prípadoch sa vo všeobecnosti ťažko pohybujú a plazia; je tiež spojená s patologickým stavom kostí a svalovou slabosťou, ale tu zohráva významnú úlohu úloha koordinácie nervov.

Jasné príznaky kretinizmu sú duševné poruchy, ktoré sa pohybujú od rôznych foriem demencie, napríklad idióza, končiaca s miernou slabosťou.

Niekedy vôbec neexistujú patológie v duševnom vývoji, ale v dôsledku slabého rozhovoru a slová môže vzniknúť ilúzia demencie.

Bez ohľadu na to, či ide o demenciu v kretínoch, je jej priebeh vždy ostrý; zriedkavo môže dôjsť k úzkosti a erekcii. Preto sa s kretinizmom deti nevedia dobre, často bez zvládnutia materiálu, ktorý pokryli. V cretinách je pamäť väčšinou mechanickej povahy. Uchováva sa, ale niekedy dochádza k hypermémii. V závažných prípadoch kretinizmu je reč vážne narušená: pacienti produkujú nešikovné zvuky, v ktorých sú vyjadrené ich emócie. Mnohí pacienti sa koktajú a vylúpajú.

Vo všeobecnosti je emocionálna excitabilita v kretínoch zanedbateľná. Nálada je zvyčajne apatická alebo flegmatická. Z väčšej časti sú pacienti dobromyslní, láskaví a vykazujú silnú väzbu na svoju rodinu. Zároveň sú skôr plachý a dotýkajúci sa. Útoky hnevu na nich rýchlo prechádzajú alebo prebiehajú. Sexuálna túžba alebo libido v nich je obmedzené alebo úplne chýba. Treba však pamätať na to, že len z jedného dôvodu je veľmi ťažké diagnostikovať kretinizmus.

Liečba kretinizmu

Priebeh kreténizmu má chronický charakter. V niektorých prípadoch môže dôjsť k zlepšeniu alebo zhoršeniu stavu (v dôsledku bakteriálnych infekcií). Creti zriedka žijú viac ako 30-40 rokov, ale vo veku 30 rokov u väčšiny pacientov sa škrabanie stane menej veľkým, forma puky sa znižuje. Ich správanie sa stáva o niečo živšie.

Liečba kretinizmu pomocou liekov na štítnu žľazu sa vykonáva v prípadoch včasnej diagnostiky ochorenia, v iných prípadoch je takáto liečba prakticky neúčinná. Oveľa väčší účinok možno dosiahnuť, keď sa prejavia známky kretinizmu neskôr. Vymenovanie liekov s kretinizmom je už dávno zavedené vo forme liekov levotiroxínu a trijódtyronínu. Tieto lieky sa označujú ako hormóny štítnej žľazy. Vyrovnávajú sa za nedostatok hormónov štítnej žľazy. Tyroidín je predpísaný v počiatočnej dávke v závislosti od veku u dospelých o 0,1 g počas 3 r. za deň; deti od 1 roka do 2 mg 3 r. za deň; deti od 2 rokov do 5 mg trikrát denne s postupným zvyšovaním dávky 1 mg. Po týždni liečby sa dávka zvyšuje o 10 - 20 mg denne. Po 2 mesiacoch od začiatku liečby je predpísaná liečba zavedením optimálnej dávky od 0,1 g za deň. Je dôležité sledovať stav pacienta. Kretinizmus u detí je sprevádzaný podávaním jódových prípravkov. Všetci pacienti by mali dostávať vyváženú stravu.

Hlavnou prevenciou tohto ochorenia sa považuje dostatočný príjem jódu počas tehotenstva. Účel preventívnych dávok prípravkov z jódu a vitamínu D u detí. Vitamín D dobre zabraňuje stavu rachiet a posilňuje kostrovú svalovinu kostry kostry. Navyše je dôležité, v dojčenskom veku trávia dojčiace deti, ktoré sú považované nielen prevencia endemické strumy, a v dôsledku toho kreténizmus, ale aj prevenciu mnohých chorôb.